炎性肌病分析和总结.docx

炎性肌病

炎性肌病（inflammatorymyopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。

感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。

特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。包涵体肌炎见下节。

一、急性病毒性肌炎

急性病毒性肌炎（acuteviralmyositis）是指病毒感染后发生的肌炎。包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎

（一）急性流感病毒性肌炎：

【病因和发病机制】

急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。具体发病机理尚不清楚。流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。

【病理改变】

儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。电镜下未见病毒样颗粒。

成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。

【临床表现】

发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。

前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。

肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。受累肌肉明显触痛，严重

者肌肉肿胀缺乏弹性。

伴随症状：成年期发病，严重者出现呼吸系统和心血管系统受累。呼吸系统受累出现呼吸困难、胸痛。心脏受累出现心悸胸闷、心律失常等。一部分成年发病患者由于肌细胞破坏，出现肌红蛋白尿，也有以肌红蛋白尿为唯一症状者。严重病例导致急性肾功能衰竭。

体征：四肢近端肌肉压痛、轻度肌肉无力。儿童以腓肠肌压痛为著，由于肌肉疼痛影响肢体活动。

病程及预后：上述症状持续一周左右自行恢复。儿童患者预后较成年人好。

【辅助检查】

1、血液检查：急性期血沉增快，血清肌酶（CK、LDH）增高。恢复期血清流感病毒抗体效价呈4倍以上增高。

2、尿液检查：成年患者尿肌红蛋白阳性。

3、肌电图：肌源性损害。

4、肌肉活检：见病理改变。

【诊断和鉴别诊断】

根据冬春季节，急性上感后出现以四肢近端明显肌肉疼痛和轻度无力，查体有肌肉压痛，血清肌酶增高，肌电图呈肌源性损害，临床考虑诊断。确定诊断需进行血清流感病毒抗体效价监测或肌肉活检电镜下发现肌细胞内流感样病毒颗粒。

本病需与下列疾病进行鉴别：

1、周期性麻痹本病青壮年多见，呈周期性发作，发作与上呼吸道感染无直接关系，发作时以四肢近端肌肉无力为主，可有肌肉酸胀不适，无肌肉压痛。发作时血钾降低，心电图有低钾表现，补钾治疗有效。

2、多发性肌炎病情严重

【治疗】

对症治疗为主。应用阿司匹林、布洛芬等止痛剂。肌红蛋白尿者应大量饮水和静脉补液，可静脉点滴碳酸氢钠等碱性液体以防肌红蛋白在肾小管中沉积。肾功能衰竭病人早期进行血液透析。

（二）急性柯萨奇病毒性肌炎

【病因】

柯萨奇病毒是一种微小RNA病毒，分为A组和B组，A组病毒可引起急性、弥漫性炎症性肌病。B组病毒可损害躯干肌和膈肌。病毒经口、咽部侵入机体呼吸道或消化道，通过

粘膜而入血，形成病毒血症，经血液循环病毒侵犯骨骼肌，造成骨骼肌炎症反应，出现临床症状。主要表现在病人呼吸和咳嗽时发生胸部肌肉疼痛，称为Bornholm病或流行性胸痛或流行性肌痛。本病是一种自限性疾病，数天后可好转。

【临床表现】

本病散发或小规模流行，常在家庭多人同时或先后发病。

春秋季节发病较多见。

发病年龄：30岁以下多见，儿童较成年人更常见。

前驱感染：患者多有上呼吸道感染史，约2～5天后出现发热、头痛、无力、食欲不振、肌肉发僵；以后出现胸、腹、肩胛部疼痛，呼吸和咳嗽胸腹部肌肉疼痛明显，并向后背、颈部、肩胛部放射。少数病人伴发病毒性脑膜炎、心肌炎等，

查体可见胸腹部肌肉压痛，皮肤感觉过敏、水肿，无肋间肌运动障碍，腹壁反射消失，腱反射正常。

病程及预后：数周后症状缓解，以后病情可复发。

【辅助检查】

柯萨奇病毒血清抗体监测，效价逐渐增高对诊断有意义。血清肌酶（CPK）增高，肌