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淋巴瘤

张毅

概念：MalignantLymphomas

原发于淋巴结或淋巴组织(淋巴细胞)的恶性肿瘤;

特征:无痛性、进行性淋巴结肿大;

可伴有发热、肝脾肿大、皮肤瘙痒等。

霍奇金淋巴瘤HodgkinLymphomas（HL）

非霍奇金淋巴瘤Non-HodgkinLymphomas（NHL）

概念：MalignantLymphomas

可发生在身体的任何部位，临床表现具有多样性，易误诊、漏诊。

淋巴瘤是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床表现，病理类型,对治疗的反应和预后有很大的差异。

发病率：男性1.39/10万

女性0.84/10万

近年来发病率呈上升趋势

死亡率：1.5/10万

发病年龄：任何年龄

40岁及＞60岁为高峰

流行病学资料

沿海地区和中部、发达地区发病率和

死亡率较高；

发病年龄高峰在40岁左右；

HL占10%；(国外占25%)

NHL中弥漫性占绝大多数；

T细胞淋巴瘤占34%。

我国恶性淋巴瘤特点：

淋巴组织的分布

中枢淋巴组织

骨髓（B细胞）

胸腺（T细胞）

外周淋巴组织

淋巴结

脾脏

扁桃体

皮肤、粘膜淋巴组织

韦氏环淋巴瘤占结外淋巴瘤的1/3

口咽、舌根和鼻咽、扁桃体组成咽淋巴环，又称韦氏环

淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，所以淋巴瘤可发生于身体任何部位。

lymphoma

干细胞

前B细胞

中心母细胞

中心细胞

边缘带细胞

B2

浆细胞

免疫母细胞

浆样细胞

骨髓

淋巴结

抗原刺激

淋巴组织及淋巴细胞分化

前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）B-LBL/ALL

浆细胞瘤/骨髓瘤

前B细胞肿瘤

成熟（外周）B细胞淋巴瘤

成熟B细胞

慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）

血液

结内边缘带淋巴瘤

结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤

脾脏边缘带细胞淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤（FL）

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）

套细胞淋巴瘤(MCL)

套细胞

弥漫大B细胞性淋巴瘤（DLBL）

二、病因和发病机制

环境因素

病毒病因学说:

EB病毒：BurkittNHL（非洲）

HTLV-I：人类T细胞淋巴瘤(白血病)

HIV：B细胞NHL

HBV:

HP感染:MALT淋巴瘤

理化因素:战时核武器;平时核事故

宿主因素

免疫功能低下

AIDS:

遗传性免疫缺陷者:

长期免疫抑制剂治疗:器官移植术后

自身免疫性疾病（SLE、RA）:

病因和发病机制

遗传

HL与遗传的关系较NHL更为密切,在同父/同母的兄弟姐妹中，如有人患HL,则其他同胞患本病的机会至少为无同样家族史的5～9倍。

发病机制

生发中心

B细胞

致病因素

调亡受阻

淋巴瘤细胞

EBV?

克隆性增生

病理与分类

淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:

①正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;

②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润;

③被膜及被膜下窦被破坏

在非肿瘤细胞的背景中发现瘤细胞

Reed-Sternberg细胞（HL）里-斯(镜影)细胞可分为两大类：一类称为诊断性里-斯氏细胞，另一类是里-斯细胞的变种，后者又可分为三型：①腔隙型里-斯细胞，常在结节硬化型中出现；②多倍性里-斯细胞，常见于淋巴细胞耗竭型；③多形性里-斯细胞，也多见于淋巴细胞耗竭型。

各类别、各阶段的淋巴细胞、组织细胞（NHL）

RS细胞仅占病变组织细胞的0.1~10%。

反应性成分占绝大多数，主要有：

淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、嗜中性细胞、组织细胞、上皮样细胞、成纤维细胞及纤维化。

不同的组织学亚型有不同的背景成分。

1、结构破坏（前提）

2、反应性细胞背景+散在R-S细胞=HL

HL病理特征

类型

R－S细胞

预后

富于淋巴细胞型

极少见，主要为中小淋巴细胞

最好

结节硬化型

明显可见，各种细胞成分复杂

较好

混合细胞型

较多见，纤维化伴局限性坏死

较差

淋巴细胞消减型

数量不等，主要为组织细胞浸润

最差

霍奇金淋巴瘤

．混合细胞最多见，结节硬化型次

之。

．各型之间可互相转化，特别是

淋巴细胞为主型易向其它类型

转化；结节硬化型较固定。

．在同一患者组织中见到不同类

型。

2001WHO分类

一、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤5%

（NLPHL）

HL

预后

好

差

95%

淋巴细胞为主型

结节硬化型

混合细胞型

淋巴细胞消减型

病变局限，预后较