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线粒体

（Mitochondrion，Mit，mt）;细胞内各种供能物质的氧化中心及细胞能量(ATP)产生、储存和供应中心——氧化磷酸化（oxidativephosphorylation）。

Mit还与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子(如Ca2+)的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。（p147）;线粒体的形态结构及酶的定位

线粒体的功能

线粒体的半自主性

线粒体与医学;第一节形态结构及酶的定位分布;线粒体形态及分布;线粒体的分布多集中在细胞的需能部位，有利于其能量供应;;线粒体与微管分布的关系;二、线粒体的超微结构;透射电镜下蝙蝠胰细胞的线粒体;扫描电镜照片，示线粒体内部结构;管状嵴线粒体（草履虫）;(一）外膜;孔蛋白以β-片层结构跨膜;（二）内膜;线粒体内膜上的几种载体蛋白;①呼吸链（respiratorychain）(电子传递链，electrontransportchain)

Mit内膜上一组规则排布的膜蛋白，它们传递供能物质氧化反应中所脱下的H+的e给O2生成H2O，并释放能量。包括复合物Ｉ、II、III、IV，以及辅酶Q和cytc，其中Ｉ、III、IV为H+泵。;呼吸链结构及各复合物蛋白质亚基编码情况;◆复合物Ⅰ(NADH脱氢酶)

组成：含42个蛋白亚基，至少6个Fe-S中心和1个黄素蛋白FMN

作用：催化NADH氧化，从中获得2高能电子?辅酶Q；泵出4H+

◆复合物Ⅱ(琥珀酸脱氢酶)

组成：含FAD辅基，2Fe-S中心

作用：催化2低能电子?FAD?Fe-S?辅酶Q

◆复合物Ⅲ(细胞色素b、c1复合物)

组成：包括1cytc1、1cytb、1Fe-S蛋白

作用：催化电子从UQH2?cytc；泵出4H+(2个来自UQ，2个来自基质)

◆复合物Ⅳ(细胞色素C氧化酶)

组成：二聚体，每一单体含13个亚基，

三维构象包括cyta,cyta3,Cu,Fe

作用：催化电子从cytc?分子O2形成水，2H+泵出，另2H+参与形成水;NADH(2H)?复合物Ⅰ

辅酶Q复合物III复合物Ⅳ

FADH2(2H)?复合物Ⅱ1/2O2

能量释放及ATP合成偶联部位H2O

能量;②ATP合成酶

（复合物Ｖ、基粒、F0F1颗粒）;ATP合酶的结构

转子：cγε

定子：ab2δ

a亚基形成一个跨膜质子通道，其作用之一就是将跨膜质子动力势转换成扭力矩，进而推动转子旋转。;从膜平面看，α和β亚基交替排列，形成一个环状结构。;嵴与上面的基粒;牛心脏线粒体的负染电镜照片

可见球形颗粒通过小柄附着在线粒体内膜嵴上;ATP合成酶工作特点：双向复合酶;线粒体、叶绿体、细菌中的ATP合成酶;（三）线粒体内外膜转位接触点;前导肽：大部分线粒体蛋白质在细胞质核糖体上合成时，其N端都带有的一肽段，内含定向运往线粒体的信息。

前导肽的长短、位置与被引导的蛋白质定位在线粒体的不同部位有一定的关系。定位于基质中的蛋白质一般具有较短的前导肽。

前导肽没有共同的保守序列，但有一些共有的结构特点：带较多的正电荷氨基酸，尤其是精氨酸；有形成两亲性结构的倾向，这有利于它穿越线粒体的双层膜。

有的线粒体蛋白质在合成时并没有前导肽，如外膜蛋白质的孔蛋白、内膜蛋白质ADP/ATP载体、内膜外侧的细胞色素c等。;前导肽;（四）基质;线粒体主要酶的分布;第二节线粒体的功能

一、