硬性纤维瘤树突状细胞肉瘤FDCSSCC标记物.docx

硬性纤维瘤

硬性纤维瘤

硬性纤维瘤是来自肌肉筋膜组织的肿瘤,具有局部蔓延和浸润的能力,类似低度恶性肿瘤。其特点是:肿瘤无包膜,呈浸润性生长,可浸及邻近组织和器官,但不发生远处转移,术后极易复发。治疗手段主要是手术切除,并按低度恶性软组织肿瘤的原则进行切除,切除越彻底越好。

单纯手术切除其局部复发率高达70%。故应尽可能行广泛切除,切除范围至少达正常组织的3～5cm,尤其长轴方向切除更应广泛。如切除范围有疑问,可在标本边缘作多处术中冷冻切片,病检予以证实。放疗可使80%的肿瘤缩小或消失,肿瘤部位表现为残留纤维化。硬性纤维瘤术后应常规行辅助性放疗,以免复发。

淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤

淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤

概念

滤泡树突细胞(folliculardendriticcell,FDC)也称树突网状细胞(dendriticreticulumcell),是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。

滤泡树突状肉瘤(folliculardendriticcellsarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。多见于颈部和腋窝淋巴结。

2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。

发病机制

尚不明确。文献报道约10～20%的FDCS患者伴发Castleman病[1,2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型(hyalinevascularcastlemandisease,HVCD)，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。有人认为HVCD是FDCS的前驱性病变,FDCS可能通过FDC增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。

病理特征

肉眼观：大多数肿瘤境界清楚,结节状或分叶状,切面呈粉红色、灰白色或灰褐色。

镜下：淋巴结结构破坏,肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成,境界相对清楚。瘤细胞呈片状、条束状及席纹状排列,部分区域排列成旋涡状,类似脑膜瘤。肿瘤内可见地图状的凝固性坏死灶。

淋巴细胞多为规则深染的小淋巴细胞,除散布于旋涡状排列的瘤细胞之间外,在部分区域淋巴细胞有积聚的倾向,特别是围绕在血管周围,形成袖套样结构

免疫组化：CD21、CD23、CD35、KiM4p及树突网状细胞抗原R4/23是本瘤特征性的免疫组化标记物。

国内外文献报道的免疫标记一般有以下的几项阳性：CD21CD35CD23S-100CD34CD31S-100LCAcytokeratins desminEMACD45D2-40CD68。

临床表现

Monda等首先报道,至2002年文献中仅报道50余例,国内仅有1例明确报道。

FDCS主要发生于成人,年龄在23～80岁,男女发病率无明显差异。

最常见发生于淋巴结,临床表现为生长缓慢的无痛性淋巴结肿大,约半数发生于颈部,也可发生于腋窝和纵隔等,尚未发现腹股沟淋巴结受累。约30%原发于淋巴结外。

治疗

过去认为是低度恶性的肉瘤。现认为是具有较高的局部复发率和转移率,属于一种中度恶性肿瘤,生物学行为上更接近于肉瘤，一种中度恶性软组织肉瘤,而非淋巴瘤。手术将肿瘤完整切除之后,必要时辅以化疗和(或)放疗。化疗方案多以CHOP为主。

HighserumSCCantigenlevels

HighserumSCCantigenlevels

TAKASHIYAMADA 报道两例卵巢癌较高SCC,SCCantigen分别是;31.1ng/ml和11.6ng/ml。结论是：LocalizationofSCCantigen,notonlyinthesquamouscellcarcinoma.butalsointhesquamousmetaplasiaoftheovariancancer.

另一项研究：SCCantigenwasmeasuredintheserumof69healthysubjects、214patientswithbenigndiseasesandin251patientswithvariouscancers.With2.5ug/Lastheuppernormal