畸形的外科治疗PPT.pptx

;Ebstein畸形定义：;胚胎发育过程中三尖瓣隔膜小叶从右心室(RV)隔膜表面分层失败。三尖瓣在妊娠发育过程中没有完全从下面的心肌分层。;;有预激综合征导致心动过速。由于房水平右向左分流出现明显发紺和杵状指，多数为中度发?紺。右心功能不全时，静脉压升高，肝，下肢水肿;;与一般人群相比，无论是否存在先天性心脏畸形和诊断时间，EA患者的死亡率均较高，诊断后35年累积死亡率为18%。Eckerstr?mF,MortalityinPatientsWithEbstein?Anomaly.JAmCollCardiol.2023;;;双向腔肺分流术;;;;;;;;;;JTCVS丨三尖瓣下移畸形的cone修复与常规修复的比较，慕尼黑技术大学德国心脏中心;;Ebstein异常的360度锥体重建，圆锥手术涉及分割所有心室附件以动员三尖瓣小叶，将大约三分之二的瓣膜从瓣环上分离，然后创建小叶组织圆锥并将圆锥重新附着到褶皱三尖瓣上环带，在重新附着后施加到三尖瓣环的不对称张力，以及在圆锥体重新附着后在乳头肌或瓣膜下装置中可以观察到的扭曲或螺旋。为了直接解决这个问题，我们之前对三尖瓣叶进行了360度分离，并逆时针旋转60度。;通过双腔静脉插管启动体外循环，并将患者冷却至32°C。诱导标准的心脏停跳。进行纵向右心房切开术。轻轻牵开心房，外科医生可以评估瓣膜的移位和融合程度，并评估真实瓣环的位置。评估后，可以通过三尖瓣环放置留缝线，以便于进一步评估小叶并标记其天然起源，以供旋转时参考（图1A）。;;360度圆锥体重建加上60度逆时针旋转很简单，并且可以更好地对齐小叶和瓣膜下装置，以及在小叶重新附着点处提供更对称的张力分布;