颅脑和脊髓先天畸形.ppt

感谢大家观看第63页,共63页，星期六，2024年，5月**一、颅裂颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部。第31页,共63页，星期六，2024年，5月一、颅裂显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膜膨出，根据膨出物的内容可分为：1脑膜膨出—脑膜+脑脊液2脑膨出—脑膜+脑实质（不含脑脊液）3脑膜脑囊状膨出—脑膜+脑实质+部分脑室 （脑膜和脑实质之间有脑脊液）4脑囊状膨出—脑膜+脑实质+部分脑室 （脑膜和脑实质之间无脑脊液）第32页,共63页，星期六，2024年，5月一、颅裂第33页,共63页，星期六，2024年，5月***（一）、临床表现：1、局部表现：包块部位及大小而不同，可逐渐长大。枕部：（1）囊状脑膜脑膨出：肿块可巨大，实质感，不透光，不能压缩，啼哭时张力不变，皮肤菲薄易破溃感染。（2）脑膜膨出：肿块较小，囊性感。颅底的囊性颅裂：鼻根部有包块突出，眶间距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。第34页,共63页，星期六，2024年，5月***（一）、临床表现：2、脑功能障碍和颅内压增高：神经症状方面可表现为智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及小脑症状和体征，有时可无神经症状。3、其他症状：多合并其他部位的畸形：腭裂、唇裂、先天性心脏病第35页,共63页，星期六，2024年，5月（二）、诊断：根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难做出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透光试验阳性，可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。CT或MRI检查可清晰地显示病变情况。第36页,共63页，星期六，2024年，5月（三）、手术治疗：术前评价；关于手术时间的选择，意见不一，可在出生后6个月至1周岁时施行，也可在稍长大之后再行手术，以利组织修复与整形。手术的目的是关闭颅裂处缺损，切除膨出包块，将膨出的脑组织复位，整复皮肤，兼顾外观。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。手术方法可以从颅外与颅内进行，颅外法适用于枕部、顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例；颅内法主要用于颅底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出，或采取联合手术。第37页,共63页，星期六，2024年，5月（三）、治疗：第38页,共63页，星期六，2024年，5月二、脊柱裂

（一）隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征隐性脊柱裂是脊柱先天性畸形中常见的一种，在体表无椎管内容物膨出，最常见于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。颈段次之，胸段少见。部分病例可出现症状。***1.临床表现一、局部症状：局部可有皮肤凹陷、异常的毛发、不规则的血管痣及色素沉着等异常表现。二、脊髓栓系综合征：由于脊柱裂部位存在多种病理改变，如瘢痕、粘连、合并脂肪瘤和先天性囊肿等，致使脊髓、神经根及终丝受压及牵扯，出现明显的神经症状，表现为不同程度的马尾神经痛、腰部酸胀、肢体肌力减弱、肌萎缩、马蹄足畸形及大小便失禁等。第39页,共63页，星期六，2024年，5月2.诊断及治疗隐性脊柱裂需经X线平片检查而确诊。对长期遗尿者，必要时可行CT、MRI扫描或脊髓碘水造影检查。仅有局部皮肤异常改变而无症状表现者不需特殊治疗。出现神经症状如遗尿、下肢肌力减弱，且症状随年龄增长而加重的脊髓栓系综合征患者，或经影像学检查疑有椎管内其它病变者，应行手术治疗。手术主要是切除异常的骨质与增生的韧带，以及纤维组织、软骨、脂肪组织与压迫硬脊膜囊和马尾神经根的纤维束，以利脊髓与神经根松解、减压，硬脊膜缺损予以修复。第40页,共63页，星期六，2024年，5月（二）显性（囊性）脊柱裂多发生于脊柱背面中线部位，少数病变偏于一侧。按神经组织与膨出囊之间的病理关系，可分为三型：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露或脊髓膨出。第41页,共63页，星期六，2024年，5月1.临床表现：（1）局部表现：a.皮肤异常b.局部肿块