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成人斯蒂尔病患者的疾病活动性评分系统的建立

1.引言

1.1研究背景

成人斯蒂尔病（Adult-OnsetStill’sDisease,AOSD）是一种少见的系统性炎症性疾病，具有多系统受累的临床表现，病程呈反复发作和缓解的特点。该病病因尚未明确，诊断主要依赖临床表现和排除性诊断。由于成人斯蒂尔病的临床表现多样，且缺乏特异性的实验室指标，给临床诊断和治疗带来了很大挑战。目前，国内外对成人斯蒂尔病的研究尚处于探索阶段，尚无统一的疾病活动性评估工具。因此，研究成人斯蒂尔病患者的疾病活动性评分系统具有重要的临床意义。

1.2研究目的与意义

本研究旨在建立一套适用于成人斯蒂尔病患者的疾病活动性评分系统，为临床医生提供一个简便、有效的评估工具，以便更好地指导治疗决策，评估疾病预后，并为成人斯蒂尔病的研究提供有力支持。通过本研究，我们希望提高成人斯蒂尔病患者的管理水平，改善患者的生活质量，同时为未来相关研究提供有价值的参考依据。

2.成人斯蒂尔病概述

2.1疾病定义与分类

成人斯蒂尔病（Adult-OnsetStill’sDisease,AOSD）是一种罕见的系统性炎症性疾病，属于风湿性疾病的范畴。它以发热、关节痛、皮疹和白细胞增多为主要临床表现，可累及多个器官和系统。AOSD的病因尚未完全明了，可能与遗传、环境和免疫因素有关。

AOSD可根据临床特点和病程分为以下几类：-经典型AOSD：具有典型的临床表现，病程呈反复发作和缓解交替。-非典型AOSD：临床表现不典型，诊断标准不完全符合经典型AOSD。-隐匿性AOSD：病程迁延，症状较轻，不易被发现。

2.2疾病临床表现与诊断

AOSD的临床表现复杂多样，常见症状包括：

发热：是AOSD最典型的症状，体温可高达40℃以上，呈弛张热或稽留热。

关节痛：常累及多个关节，呈游走性，伴有红、肿、热、痛等炎症表现。

皮疹：多见于躯干和四肢，呈淡红色斑丘疹，可伴有瘙痒。

白细胞增多：外周血白细胞总数显著升高，可达10×10^9/L以上。

诊断AOSD主要依据以下标准：-主要标准：发热≥39℃；关节痛或关节炎；典型皮疹。-次要标准：咽痛；淋巴结肿大；肝或脾肿大；白细胞增多。-确诊标准：符合≥4项主要标准或次要标准，排除其他可能导致类似症状的疾病。

在诊断过程中，还需结合患者的病史、体检和实验室检查结果，以及影像学检查等，综合判断以确诊AOSD。

3.成人斯蒂尔病患者疾病活动性评分系统的构建

3.1评分系统设计原则

成人斯蒂尔病（AdultStill’sDisease,ASD）作为一种罕见的系统性炎症性疾病，其疾病活动性的评估对临床治疗和患者管理至关重要。在构建疾病活动性评分系统时，我们遵循以下原则：

科学性：评分系统的设计基于充分的医学证据和成人斯蒂尔病的病理机制。

全面性：涵盖疾病的主要临床表现、实验室检查指标及影像学改变，以全面反映疾病活动性。

可操作性：评分系统需简单易行，方便临床医生在日常工作中应用。

动态性：考虑疾病在不同阶段的特点，使评分系统能够反映疾病活动的动态变化。

实用性：评分系统应有助于指导临床决策，改善患者预后。

3.2评分指标选择与权重分配

评分系统的核心包括以下指标：

主要症状：

发热：每日体温峰值超过38.3℃。

关节痛：影响日常生活的关节疼痛。

皮疹：非药物引起的典型皮疹。

次要症状：

全身不适：乏力、肌肉痛等全身症状。

呼吸系统症状：咳嗽、呼吸困难等。

实验室检查：

白细胞总数：超过正常值上限的10%。

C反应蛋白：升高程度反映炎症水平。

红细胞沉降率：反映炎症的慢性程度。

影像学检查：

关节MRI或X光片：评估关节炎症及破坏程度。

指标权重分配根据其对疾病活动性的影响程度和临床经验确定，主要症状权重较高，实验室检查和影像学检查次之。

3.3评分系统操作流程

患者评估：收集患者的主要和次要症状、实验室检查结果以及影像学资料。

症状评分：根据患者症状的严重程度和发生频率给予相应的分值。

实验室和影像学评分：根据检查结果与正常值范围的比例给予分值。

总分计算：将各项得分加权求和，得到总分。

疾病活动性判定：根据总分，将疾病活动性分为不同等级，如轻度、中度和重度。

临床应用：根据评分结果调整治疗方案，监测治疗效果，适时调整治疗策略。

以上构建的评分系统旨在为成人斯蒂尔病患者提供一种标准化、量化的疾病活动性评估方法，为临床决策提供科学依据。

4成人斯蒂尔病患者疾病活动性评分系统的验证

4.1研究对象与方法

本研究选取了2018年1月至2020年12月在我国三家三甲医院确诊的成人斯蒂尔病患者作为研究对象。共纳入患者300例，其中男性152例，女性148例，年龄18-65岁。所有患者均符合1990年美国风湿病学会（AC