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弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(完整版)

一、概述

弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)

是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微

血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环

衰竭为特征的临床综合征。在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、

纤溶等多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出凝血异常疾病相

混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工

作。

二、临床表现

DIC不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,

其主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外

伤等。除原发疾病临床表现外,尚有DIC各期的临床特点,故临床表现复

杂且差异很大。

DIC早期高凝状态期,可能无临床症状或轻微症状,也可表现血栓栓

塞、休克;消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现;继发性纤溶

亢进期:出血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;脏器衰竭期可表现

肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。DIC典型的临

床表现如下:

1.出血:

自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可危

及生命。

2.休克或微循环衰竭:

休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器

官功能不全。

3.微血管栓塞:

累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管,根据受累器官差异可表现为:顽

固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。

4.微血管病性溶血:

较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,偶见皮

肤、巩膜黄染。

三、实验室检查

DIC的实验室检查包括两方面:一是反映凝血因子消耗的证据,包括

凝血酶原时间(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原

浓度及血小板计数;二是反映纤溶系统活化的证据,包括纤维蛋白原/纤维

蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)。

此外,国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断,发现部分标志物,

如TAT可有诊断意义,有望用于临床。

四、诊断

在DIC诊断中,基础疾病和临床表现是两个很重要的部分,不可或缺,

同时还需要结合实验室指标来综合评估,任何单一的常规实验诊断指标用

于诊断DIC的价值十分有限。国内早在1986年就首次提出了DIC的诊断

标准,2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》在

全国各家医疗机构广泛应用,推进了DIC临床诊治水平的不断提高,但仍

存在不能精确定量等缺陷。近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的

DIC积分诊断系统,包括:国际血栓与止血协会标准(ISTH)、日本卫生

福利部标准(JMHW)、日本急诊医学学会标准(JAAM)。但是,这三

个标准诊断的准确性和实用性仍存在广泛争议。上述三大积分系统目前在

国内临床使用较为混乱,尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的

研究数据。为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化,统一诊断标准,

中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本

的回顾性与前瞻性研究,建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统

(ChineseDICscoringsystem,CDSS)(表1),该系统突出了基础

疾病和临床表现的重要性,强化动态监测原则,简单易行,易于推广,使

得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。此外,DIC是一个动态的病理过

程,检测结果只反映这一过程的某一瞬间,利用该积分系统动态评分将更

有利于DIC的诊断。

表1

中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)

五、鉴别诊断

1.血栓性血小板减少性紫癜(TTP):

TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征,其主要临床

特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾

脏受累等。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所

致;特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物)而导

致ADAMTS13活性降低或缺乏;继发性TTP

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