肺部先天发育异常影像(共59张精选PPT).pptxVIP

肺部先天发育异常影像;分类;1、先天性肺叶过度充气

（先天性大叶性肺气肿）;先天性肺叶过度充气;先天性肺叶过度充气;男，2个月，咳喘1月余;肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。

4-8周多见，6个月以后少见。

分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。

继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，

好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。

①肺泡数量增多型；

含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；

先天性囊腺瘤样畸形

II型

马蹄肺伴左肺发育不良、左肺动脉缺如

右图：右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺

临床表现：反复呼吸道感染或无症状。

（2）复杂型：即由多个扩张的大小不等的小瘤（囊）与多支供应动脉和多支引流静脉组成。

（3）弥漫型：较少见，即指肺内多发细小肺动-静脉瘘，常伴有肺外毛细血管扩张。;支气管闭锁;支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右肺上叶支气管。

临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。

好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。

起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。;气管性支气管;异位型;4、先天性支气管肺囊肿;先天性支气管肺囊肿;影像学表现;鉴别诊断;先天性多发性

支气管源性肺囊肿;中纵隔支气管囊肿;引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。

左图：右下肺实质向左侧延伸，通过峡部与左下肺互相融合，峡部与左下肺肺纹理稀疏，透亮度增高。

异位型远较额外型多见。

影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。

临床表现：70%在1岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。

①异位型：正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或

③肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。

8、肺不发育、发育不良

液囊肿及多发性肺囊肿少见。

含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；

呼吸困难。

①原发性支气管软骨发育??良或缺如；

右图：右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺

由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。

（1）单纯型：较常见，即单个扩张的血管瘤（囊），为1支供血动脉和1支引流静脉，病灶可单发或多发。

增强可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。

副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构，为少见的先天异常。;先天性囊腺瘤样畸形;影像学表现;男，10岁;先天性囊腺瘤样畸形

II型;6、肺隔离症;发病机理;临床上分为两型：

1.叶内（肺内）型—无胸膜包裹，占75%

2.叶外（肺外）型—有独立胸膜包裹，占25%

;发病部位;影像表现;肺隔离征;肺隔离症;7、气管憩室;气管憩室;8、肺不发育及肺发育不良;肺发育异常分型示意图;病因;液囊肿及多发性肺囊肿少见。

4、先天性支气管肺囊肿

胸痛：可因病变破裂出血所致。

12、肺动静脉瘘

（arterio-venousfistulaofthelung）

②Ⅱ型：多发小囊型，占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径），50%并发其他畸形；

8、肺不发育及肺发育不良

大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。

CT：可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；

正位胸片：延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可见高密度线状或曲线影，此为马蹄肺特异性征象。

影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。

病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。

4岁右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。

肺动脉与肺静脉直接相通，供血动脉为肺动脉；;影像学表现;影像学表现;4、先天性支气管肺囊肿

8、肺不发育、发育不良

起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。

胸痛：可因病变破裂出血所致。

临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，

临床表现：反复呼吸道感染或无症状。

本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。

含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；

继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，

病因：大多为先天性，少数为后天性。

不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。

3、气管性支气管（TrichealBron