狼疮性肾炎课件.pptVIP

毛细血管内增生性狼疮肾炎

IV-G（A）予以强的松60mgQd口服及每月CTX0.6g静点因血压高予洛汀新10mgBid，倍他乐克25mgtid，硝苯地平缓释片10mgBid治疗。2周后血常规三项均正常。1月后皮疹渐消褪。3月后24小时尿蛋白定量0.6-0.9g，镜检红细胞(-)，ANA,ds-DNA及C3均转阴。讨论系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的诊断对于狼疮性肾炎患者肾活检的目的狼疮性肾炎的治疗原则男性狼疮的特点系统性红斑狼疮

systemiclupuserythematosus自身免疫病血液中可检出多种自身抗体，尤其是抗核抗体可同时累及全身多个系统/脏器，也可以仅有单一系统受累重要脏器的受累，特别是肾脏和中枢神经系统的受累，是重要的死亡原因与治疗相关的并发症也是导致死亡的原因之一SLE的患病率美国:15-50/100,000英国:12/100,000瑞典:39/100,000中国(上海):70/100,000病因遗传因素：同卵双生发病率25%性别：成年女/男：8-12/1感染：CMV环境：日光药物：肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺发病机制不明，自身免疫反应TH细胞功能亢进?B细胞产生大量自身抗体自身抗体有明确的致病作用如：抗dsDNAANA诊断

1982年美国风湿病协会（ACR）标准

颧部蝶形红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变：持续性蛋白尿：大于0.5g/d或?+++;管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型神经精神异常血液系统异常：溶血性贫血伴网织RBC增多免疫学异常：LE细胞阳性，或anti-dsDNA阳性，或anti-Sm抗体阳性，或梅毒血清学反应假阳性抗核抗体阳性诊断

1997年ACR改进标准第10项免疫学异常中，取消LE细胞阳性；将最后的梅毒血清学反应假阳性改为抗磷脂抗体阳性SLE疾病活动度的评价

SLEdiseaseactivityindex(SLEDAI)抽搐8血尿4精神异常8白细胞尿4器质性脑病8新发红斑2视觉异常8脱发2颅神经病变8粘膜溃疡2狼疮性头痛8胸膜炎2脑血管事件8心包炎2血管炎8低补体血症2关节炎4dsDNA阳性2肌炎4发热1管型尿4血小板减少1蛋白尿4白细胞减少1狼疮肾炎是系统性红斑狼疮严重的并发症。约50％以上的系统性红斑狼疮患者临床上有肾脏受累。狼疮肾炎既可与系统性红斑狼疮的其它临床表现同时出现，少数情况下可首先单独累及肾脏。狼疮性肾炎肾脏受累临床 75%病理 100%临床表现:蛋白尿、血尿、高血压、肾功能损害急性肾炎综合征急进性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征诊断

1982年美国风湿病协会（ACR）标准

颧部蝶形红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变：持续性蛋白尿：大于0.5g/d或?+++;管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型神经精神异常血液系统异常：溶血性贫血伴网织RBC增多免疫学异常：LE细胞阳性，或anti-dsDNA阳性，或anti-Sm抗体阳性，或梅毒血清学反应假阳性抗核抗体阳性临床上符合狼疮肾炎诊断标准的患者应进行肾活检，其目的不在于明确诊断，而是在于进一步明确病理类型，并判断病变的活动性和慢性化指标以指导治疗方案的制订和对长期预后的评估。1974年WHO首先提出1978年Appel确定Medicine75:371–410,19781982年WHO全面公布Tokyo:Igaku-Shoin,19821995年WHO第一次修改Tokyo:Igaku-Shoin,19952003ISN/RPS必威体育精装版修订KI2004JASN2004LN病理分型的发展史WHOMorphologicclassificationofLN(1995)I.Normal A:Nil(byalltechniques) B:NormalbyLM,butdepositsbyEMorIFII.Puremesangialalterations(mesangiopathy) A:mesangial