肝性脑病课件.pptx

协和肝性脑病(HepaticEncephalopathy)徐三平定义严重肝病代谢紊乱神经、精神综合征病因Etiology急性肝功能衰竭(FHFFulminanthepaticfailure)病因Etiology慢性肝功能衰竭病因Etiology门体分流门体分流术或TIPS术后(portal-systemicencephalopathy)发病机制Pathogenesis氨中毒假说ammoniapoisoninghypothesis一一、氨的来源肠道NH3NH4肾脏谷氨酰胺氨谷氨酰胺酶骨骼肌HOH二、氨的代谢肝脏：鸟氨酸循环尿素脑：α-酮戊二酸＋氨谷氨酸氨谷氨酰胺肾脏尿素尿NH4肺呼出氨三、血氨增高的原因摄入过多的含氮物质低钾性碱中毒低血容量与缺氧便秘感染低血糖其他：镇静、催眠药，麻醉、手术。四、氨对中枢神经糸统的毒性作用干扰脑的能量代谢：抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成消耗大量的α-酮戊二酸、谷氨酸干扰脑中三羧酸循环直接干扰神经传导:抑制性神经递质失效抑制兴奋性神经传导神经递质：兴奋性神经递质减少脑水肿：谷氨酰胺合成过多发病机制pathogenesisGABA/BZ复合受体假说GABA/BZcoreceptorhypothesis依据：GABA复合受体介导的神经药可诱发或加重肝性脑病GABA拮抗剂或BZ受体拮抗剂可减少肝性脑病的发作肝硬化患者体内存在天然的BZ星状细胞功能改变GABAB受体密度GABA在突触裂隙浓度血脑屏障渗透性PTBR密度氨神经类固醇激动剂合成天然的BZ受体激动剂GABAA受体激活GABA能神经传导神经抑制肝性脑病发病机制pathogenesis假神经递质学说Falscneurotransmitterthemry肠道：苯丙氨酸苯乙胺酪氨酸酪胺脑：苯乙胺苯乙醇胺酪胺蟑胺发病机制pathogenesis褪黑素、5－羟色胺与睡眠节奏紊乱硫醇与短琏脂肪酸阿片系统锰与锥体外系症状临床表现clinicalpresentation临床性肝性脑病亚临床性肝性脑病(SHE)（subclinicalhepaticencephalopathy)肝性脑病的临床分期分期意识个性和智力神经体征EGG异常0正常正常无无SHE正常异常正常诱发Ⅰ睡眠倒错焦虑不安健忘轻度精神错乱易激动震颤运动不能不协调书写障碍三相波Ⅱ嗜睡反应慢定时障碍健忘行为异常扑击震颤构音障碍三相波共济失调书写障碍Ⅲ昏睡但能唤醒意识模糊定向障碍侵犯性行为扑击震颤反射亢进Babinski征肌僵直三相波Ⅳ昏迷无去大脑状态δ波亚临床性肝性脑病(SHE)心理智能测验（psychometrictest)大脑诱发电位检查辅助检查Assistinvestigation血氨:慢性肝脑444440000222224辅助检查Assistinvestigation脑电图:节律变慢θ波或三相波(4-7次/秒)δ波(4次/秒)辅助检查Assistinvestigation诱发电位:视觉(VEP)听觉(AEP)躯体(SEP)辅助检查Assistinvestigation智能测验数字连接试验数字符号试验结束2535186211220249181417开始1910161311574222118数字连接试验(numberconnecttestNCT)123456789×цпгπ＝┏+_1366917936491538143853721583592574936781数字符号试验(digitsymboltestDST)诊断Diagnose严重肝病和广泛门体侧枝循环精神紊乱;昏迷;肝性脑病的诱因明显肝功能损害或血氨增高鉴别诊断Differentialdiagnosis以精神症状为主精神病鉴别诊断Differentialdiagnosis以昏迷为主:糖尿病低血糖尿毒症脑血管意外脑部感染治疗Trea