泌尿男性生殖系统先天性畸形(共53张PPT).pptx

泌尿男性生殖系统先天性畸形;第1节

概述;泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形

人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程

;泌尿系的发生;泌尿系的发生;泌尿系的发生;泌尿系的发生;泌尿系的发生;第2节

肾和输尿管的先天性畸形;肾缺如（renalagenesis）和肾发育不良

异位肾（ectopickidney）

蹄铁型肾（horseshoekidney）

囊性肾病变（cystickidneydisease）

重复肾盂和输尿管（doublepelvisandureters）

肾盂输尿管交界处梗阻

腔静脉后输尿管(retrocavalureter)

输尿管膨出（ureterocele）;一、囊性肾病变;多囊肾(polycystickidney);多囊肾;多囊肾;多囊肾;多囊肾;单纯性肾囊肿;髓质海绵肾;;二、马蹄形肾;;马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方;;三、重复肾盂和输尿管;;;四、肾盂输尿管交界处梗阻;肾盂输尿管交界处梗阻;肾盂输尿管交界处梗阻;若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术

第5周人胚前、中、后肾的发生

的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水

五、肾缺如和肾发育不良

由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致。

五、肾缺如和肾发育不良

尿道下裂

中线，再从内向外沿

正常路径行至膀胱

膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位

泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成

包茎和包皮过长

PhimosisandRedundantPrepuce

左侧肾盂和输尿管重复畸形

后者闭锁，形成脐中韧带）

最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症

在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾;

五、肾缺如和肾发育不良;;六、异位肾;;七、输尿管膨出;;八、腔静脉后输尿管;腔静脉后输尿管;腔静脉后输尿管;第3节

膀胱和尿道的先天性畸形;

膀胱外翻

尿道上裂（epispadia）

尿道下裂（hypospadia）

;一、膀胱外翻;膀胱外翻;二、尿道上裂;多囊肾

约1000至1500例出生儿中有1例独肾。

八、腔静脉后输尿管

由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致。

五、肾缺如和肾发育不良

五、肾缺如和肾发育不良

单纯性肾囊肿

马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种

多囊肾

婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折

多囊肾(polycystickidney)

异位肾（ectopickidney）

肾盂输尿管交界处梗阻

男性多于女性，左侧多于右侧。

保守对症治疗：早期肾功能正常患者;尿道下裂;尿道下裂;第四节、

男性生殖器官先天性畸形

;;孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。

输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合管

左侧肾盂和输尿管重复畸形

腔静脉后输尿管

若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及输尿管切除术

第四节、

男性生殖器官先天性畸形

腔静脉后输尿管(retrocavalureter)

生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜

五、肾缺如和肾发育不良

保守对症治疗：早期肾功能正常患者

若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术

七、输尿管膨出

男性多于女性，左侧多于右侧。

囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。

后者闭锁，形成脐中韧带）;包茎（phimosis）是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头

包皮过长（redundantprepuce）是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻;包茎和包皮过长