特发性血小板减少性紫癜_1.pptVIP

ppt课件完整急重症治疗血小板输注：因患儿血液循环中有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板。紧急情况下需要高于平常2-3倍剂量的血小板输注，同时予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入的血小板被破坏在血小板输注的同时给予大剂量激素和大剂量IVIG或静脉抗-D免疫球蛋白免疫性血小板减少性紫癜前言血小板在止血和凝血过程中起着重要作用。血小板计数低于100×109/L定义为血小板减少症估计其发病率大约1／20000定义原发性免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia;ITP）是儿童最常见的出血性疾病，过去也称“特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura），或“免疫性血小板减少性紫癜”目前，更倾向于命名为“免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia;ITP）”，避免使用“特发性”，而选择“免疫性”，以强调其免疫相关的疾病机制，仍保留ITP的缩写AutoantibodymediateddestructionPlateletDestructionPlateletProductionT-CellmediateddestructionCinesDB,BlanchetteVS..NEnglJMed.2002;346:995-1008.关于ITP发病机理示意图2.血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。1.在发病前常有病毒感染史，在病毒感染后，体内形成的抗原—抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核—巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体儿童起病特点项目儿童发病年龄任何年龄，1-4岁多见性别男=女疾病起病急前驱病史常有前驱感染史转归80%为急性临床表现自发性皮肤和黏膜出血为突出表现少数皮肤血肿鼻出血或齿龈出血胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿青春期女性患者可有月经过多少数可有结膜下和视网膜出血颅内出血少见严重出血可致贫血肝、脾、淋巴结一般不大临床表现临床上严重程度判断主要根据临床活动性出血的表现，依次为：皮肤出血黏膜出血内脏器官出血颅内出血皮肤瘀点、瘀斑越多，病情也相对越严重。血小板数量做参考临床表现70%-80%的患儿于急性发病后1-6月内缓解或痊愈，20%-30%的患儿呈慢性病程，大龄儿童尤其是青少年转为慢性的可能性较大。ITP病死率约为0.5%-1%，主要致死原因为颅内出血实验室检查（外周血象）血小板计数100×109/L，出血轻重与血小板数多少有一定关系血小板50×109/L时可见自发性出血血小板20×109/L时可明显出血血小板10×109/L时严重出血风险增加失血较多时可致贫血，白细胞数正常实验室检查（骨髓象）ITP骨髓象:巨核细胞增多或正常，慢性ITP巨核细胞显著增多。幼稚巨核细胞增多，核分叶减少。核-浆发育不平衡，产生血小板巨核细胞明显减少，其胞质中有空泡形成、颗粒减少和胞质量少等现象实验室检查（血小板抗体测定）主要是PAIgG增高，同时检测PAIgM和PAIgA测定血小板表面的糖蛋白、血小板内的抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体和GPⅠb/Ⅸ自身抗体等可提高临床诊断的敏感性和特异性诊断及鉴别诊断临床以皮肤黏膜出血为主要表现，无明显肝脾及淋巴结肿大；反复查血小板计数100×109/L；骨髓巨核细胞分类中以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常；血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M及A);以上表现并排除其他引起血小板减少疾病即可诊断诊断

1、外周血中血小板计数100×109/L.

2、骨髓中巨核细胞计数正常或增多,有成熟障碍.成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加,巨核细胞颗粒缺乏,胞浆少.

3、临床有出血症状.

4、脾脏不肿大.

诊断

5、具有以下四项中任何一项:(1)肾上腺皮质激素治疗有效;(2)脾切除有效;(3)血小板相关抗体(PAIg,PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性;(4)血小板寿命缩短.

6、排除其它可引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血,白血病,骨髓增生异常综合症(MDS),其他免疫性疾病以及