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320MedicalScienceJournalofCentralSouthChina,May2020,Vol.48,No.3

DOI:10.15972/ki.43-1509/r.2020.03.024·小专论·

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的特征和诊治进展

Theprogressinthecharacteristics,diagnosisandtreatmentof

angioimmunoblasticT-celllymphoma

李爱平,石旦∗

LIAiping,SHIDan∗

(南华大学附属郴州市第一人民医院病理诊断中心,湖南郴州423000)

摘要:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)中一种常见的类型,研究表明

其组织学来源是滤泡辅助T细胞(TFH)。AITL具有多样的临床特征、典型的形态学及分子遗传学特点。治疗以蒽

环类药物为主,联合新药物治疗为辅,随着各种新药物的广泛使用,治疗效果有所提高,但治疗复发/难治性AITL

仍是一项重大挑战。

关键词:血管免疫母细胞性淋巴瘤;外周T细胞淋巴瘤;滤泡辅助T细胞

Keywords:angioimmunoblasticT-celllymphoma;peripheralTcelllymphoma;follicularhelperTcells

中图分类号:R733文献标识码:A

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmu-痛,胸腔积液及腹水等症状。AITL主要是由免疫调

noblasticT-celllymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴节紊乱和免疫缺陷所致,常常伴有溶血性贫血和嗜

瘤(peripheralT-celllymphoma,PTCL)中较为常见的酸性粒细胞增多症等。AITL有发展成为B细胞淋

一种类型,最初在1974由Frizzera等报道,定义为一巴瘤的风险,特别是弥漫大B细胞淋巴瘤,少部分

种癌前病变:血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)。转化为经典型霍奇金淋巴瘤(HL)或浆细胞瘤,这些

AITL具有发病率低、侵袭性高、预后差等特点。占患者往往可以检测到EBV阳性。AITL预后差,侵

非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%~2%,外周血T细胞袭性强。目前判断AITL的预后主要应用非霍奇金

[1]淋巴瘤的国际预后指数(IPI)和PTCL的预后指数

淋巴瘤(PTCL)的15%~20%。AITL临床表现

复杂,病理学特征独特,由于其发病率较低,对其认(PIT),但这两种指标在AITL预后方面的作用也很

[3]

识有限,治疗主要以蒽环类药物为主,且疗效不理有限。日本多中心研究报道,根据IPI、PIT、白细

想。但近年发现,AITL的发病率呈现上升趋势,关胞计数和IgA升高水平及HB和血小板减少等因素

于其发病机制及治疗方法的研究也越来越多。本建立了AITL新的预后模型:AITL的预后指数(AT-

[4]

文将从临床特征、病理学特点、分子遗传学及治疗PI)。而FedericoM等。也建立了AITL预后评分

等方面全面解读AITL。(prognosticindexforAITL,PIAI)的新模