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中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南急性早幼粒细胞白血病

中国诊疗指南(2018年版)

汇报人:吴鸿飞

2018年11月21日

急性早幼粒细胞白血病(APL)是

O96H

种特殊类型的急性髓系白血病(AML),

绝大多数患者具有特异性染色体易位t

(15;17)(q2;g12),形成PM

RARa融合基因,其蛋白产物导致细胞

分化阻滞和凋亡不足,是APL发生的主

要分子机制。

概述

APL易见于中青年人,平均发病年龄

为44岁,APL占同期M的10%~15%,发

病率约0.23/10万。APL临床表现凶险,

起病及诱导治疗过程中容易发生出血

和栓塞而引起死亡。

近三十年来,由于全反式维甲酸

(ATRA)及砷剂的规范化临床应用,

APL已成为基本不用进行造血干细胞移

植即可治愈的白血病。

目录

CONTENTS初诊患者诊断和分层

治疗

疗效评价

入院评估

和监测

01初诊患者入院评估

初诊患者入院评估

、病史采集及重要体征

√1.年龄。

√2.此前有无血液病史(主要指骨髓增生异常综合征、骨

髓增殖性肿瘤等)。

3.是否为治疗相关性(包括放疗、化疗)。

√4.有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)

初诊患者入院评估

、实验室检查

血液检查

实验室检查的目的

MorphologyofAPL

是为明确诊断、治疗细胞遗传学

方案选择、疗效分析、

t(15;17)

免疫分型

预后分析和复发预测

提供依据。

分子学检测

骨髓细胞形态学

初诊患者入院评估

1.血液检查

血常规、血型,外周血涂片,生化,DIC相关指标检查,输血

前有关传染性病原学检查。

初诊患者入院评估

2骨髓检查

(1)细胞形态学和组织化学:

以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主,且细胞形态较一致,胞质中

有大小不均的颗粒,常见呈柴梱状的Auer小体。FAB分型根据颗粒的大小

将APL分为:①M3a(粗颗粒型);②M3b(细颗粒型);③M3c(微颗粒

型):较少见,易与其他类型AM混淆。细胞化学:APL的典型特征表现为

过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸酶和

糖原染色(PAS)呈阴性或弱阳性。

初诊患者入院评估

(2)免疫分型:

免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现:表达CDl3、

CD33、CDl17和MPO,不表达或弱表达D34、HADR、CDb

CDl4、CD64、CD56。少数表达D56患者提示预后较差。