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过敏性紫癜临床诊疗指南

过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。【病因】

本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）、药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。近年来关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多，约50%过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现有链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30%过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原（肾炎相关性血浆素受体，NAP1r）沉淀；而非过敏性紫癜肾炎的NAP1r沉积率仅为3%。表明组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。

【发病机制】

B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CF40）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30%~50%患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-a和IL-6等前炎症因子升高。

本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HL-DW-35遗传标志或C2补体成分缺乏症。

综上所诉，过敏性紫癜的发病机制可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。

【病理】

过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出红细胞。内皮细胞肿胀，可见血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及行、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变；轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。

【临床表现】

多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现，起病前1~3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。

1.皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及腿部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4~6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。

2.胃肠道症状约见予2/3病例。有血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常见于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠叠、肠梗阻或肠穿孔者。

3.关节症状约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。

4.肾脏症状30%~60%病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。

5.其他表现偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。

【辅助检查】

尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。

1.周围血象白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增加；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常或升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验正常。

2.尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。

3.大便隐血试验阳性。

4.血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度增高；C3.C4正常或增高；抗核抗体即类风湿因子阴性；重症血浆粘度增高。

5.腹部超声波检查有助于早期诊断肠套叠，头颅MRI对中枢神经系统症状的患儿可予确诊，肾脏症状较重或迁延