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淋巴造血系统疾病;髓性组织
骨髓血液
淋巴组织
胸腺、脾脏、淋巴结
消化道和呼吸道等部位的结外淋巴组织;造血系统疾病;ThomasHodgkin1798-1866;概念
淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体
细胞的恶性肿瘤,简称淋巴瘤
分类(形态、免疫表型、遗传学和临床特点)
霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL);霍奇金淋巴瘤(HL);基本特点
90%原发于淋巴结,尤其是颈部淋巴结;病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散
HL的肿瘤是一种形态独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞),比例小
瘤组织内常有大量的非肿瘤性炎细胞浸润和常有不同程度的纤维化
在HL后期可累及骨髓;(一)临床特征;(一)临床特征;(一)临床特征;(二)病理变化;病理变化;镜下诊断标准:淋巴结结构被破坏(前提);;;瘤细胞(R-S细胞);霍奇金细胞(1个核)提示HL可能
诊断性R-S细胞(2个核)有诊断意义
镜影细胞(2个核)(mirrorimagecell)
多核型HRS细胞:2个以上核
变异型R-S细胞
腔隙型RS细胞陷窝细胞
L/H型RS细胞“爆米花”细胞
固缩型RS细胞“干尸”/“木乃伊”细胞;1、诊断性R-S细胞;经典型RS细胞;镜影细胞(mirrorimagecell)
是具有双核的诊断性R-S细胞
双核面对面排列,彼此对称,双核似猫头鹰的双眼;2、霍奇金细胞提示HL可能;多核型HRS细胞;3、变异型R-S细胞;霍奇金淋巴瘤(陷窝细胞);陷窝型HRS细胞;陷窝型HRS细胞;3、变异型R-S细胞;爆米花;L/H型RS细胞“爆米花”细胞;;3、变异型R-S细胞;固缩型HRS细胞-“木乃伊”细胞;HL三大进展;经典HL
EBER;WHO分类;结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL);.;.;结节性淋巴细胞为主型HL
LH型R-S细胞--“爆米花”细胞;结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤;经典霍奇金淋巴瘤;经典HL;结节硬化型HL(NSHL);结节硬化型;结节硬化型;陷窝型HRS细胞;.;富于淋巴细胞型(LRHL);.;淋巴细胞丰富型;混合细胞型(MCHL);;混合细胞型;混合细胞型;;淋巴细胞减少型(LDHL);淋巴细胞消减型;.;淋巴细胞消减型;淋巴细胞消减型;经典型霍奇金淋巴瘤;经典霍奇金淋巴瘤;;各型间的转化;预后相关因素;I期:病变局限于一组淋巴结
IE:病变局限于一个结外器官或部位
II期:病变局限于膈肌同侧的两组或以上淋巴结
IIE:上述病变直接蔓延至一个结外器官
III期:病变累及膈肌两侧的淋巴结
IIIE:上述病变累及一个器官或部位
IIIS:上述病变累及脾脏
IIISE:IIIE+IIIS
IV期:弥漫或播散性累及一个或多个结外器官;IIIIIIIV;非霍奇金淋巴瘤(NHL);部位
2/3原发于淋巴结
表浅(颈、腋下、腹股沟)多见
深部(纵隔、肠系膜、腹膜后)
1/3原发于结外
(胃肠道、咽淋巴环、扁桃体和皮肤等);;蕈样霉菌病;小
肠
淋
巴
瘤;临床特点
无痛性淋巴结肿大
1个或多个或全身淋巴结
肿瘤扩散
非连续性累及(跳跃式)
晚期可累及肝、脾、骨髓
侵及血、骨髓-类白血病改变
晚期可发热、盗汗、消瘦;⒉病理变化;2、病理变化;非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤
大量形态相对单一瘤细胞少量散在单/多核瘤巨细胞
瘤细胞仅占1%~5%;HL和NHL区别点;分类:分类方法多,分型繁杂(2001)
B细胞80%-85%
T细胞我国约占20%~30%
NK细胞少见鼻腔多见
大部分属何种细胞,则为该细胞型
恶性程度
弥漫性>滤泡性
大细胞、免疫母>其它;淋巴细胞的转化;非霍奇金淋巴瘤的发生率
类型百分比
弥漫大B细胞淋巴瘤 40%
滤泡淋巴瘤 22%
小B细胞肿瘤 22%
外周T细胞淋巴瘤 10
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