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中国围生期心肌病诊断和治疗专家共识（全文）

围生期心肌病（peripartumcardiomyopathy，PPCM）等心血管疾病已成为中国孕产妇除产科因素外的主要死亡原因。随着我国晚婚晚育以及多胎多产比例的升高，PPCM发病率近年也明显上升。临床医生对PPCM的认识和重视程度普遍不够，漏诊率和误诊率也高，导致我国PPCM致死率和致残率居高不下。近年来，PPCM在发病机制研究和诊断处理上均有较大进展，为此由中国医师协会心力衰竭专业委员会和国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会组织专家编写了《围生期心肌病诊断和治疗中国专家共识2021》（简称本共识）。本共识的内容主要依据国内外必威体育精装版研究进展，参考2018年欧洲心脏病学会（EuropeanSocietyofCardiology，ESC）孕产妇心血管疾病指南和2019年ESC围生期心肌病专家共识等，并结合了我国的国情和临床实践。孕产妇属于特殊群体，目前鲜有大样本的随机对照试验（randomizedcontroltrail，RCT），故本共识不使用通常的推荐级别和证据水平分类。

一、PPCM的定义与流行病学

（一）?PPCM的定义

传统上PPCM定义强调的是女性于妊娠最后一个月和产后五个月内发生的心力衰竭（心衰）。现在发现部分发病较早或稍迟的妊娠相关心肌病也完全符合PPCM的特点，所以2019年ESC更新后的专家共识把PPCM之前严格限定的时间范围放宽至妊娠晚期至产后数月内。因此，PPCM是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心衰，呈特发性心肌病表现，其突出特点是左心室收缩功能下降，左心室射血分数（leftventricularejectionfraction，LVEF）45%。左心室多有扩大，但部分患者也可以不扩大。部分LVEF超过45%的患者，如有明确的心功能受损和典型PPCM表现，有时也需诊断为PPCM。诊断PPCM必须排除其他原因导致的心衰。

（二）?PPCM的发病率

国际上认为本病总体发病率约为1∶300~1∶15000（妊娠总数）。美国为1∶1000~1∶4000，其中非洲裔人群发病率高，亚洲和欧洲国家发病率相对较低，此种地区差异性可能与种族及其相关的社会经济发展水平差异有关。日本报道的发病率仅为1∶20000，但该研究存在局限性。韩国最近基于全国数据库的研究报道，PPCM发病率为1∶1741，目前认为该数据更能代表亚洲人种的发病率。我国尚无PPCM注册登记研究，但近年来PPCM病例明显增多，提示发病率呈上升趋势，这与晚婚晚育，基于现代生殖技术的多胎妊娠增加，以及对PPCM诊断能力的提高有关。临床上还有许多PPCM病例并没有被发现，因此，PPCM的真正发病率并不清楚。

（三）?PPCM的危险因素

PPCM的主要危险因素有多胎多产、家族史、种族（非洲裔高发）、吸烟、糖尿病、高血压、子痫前期、营养不良、母亲年龄（年龄越大风险越高）、长时间使用β受体兴奋剂类的保胎药等。

1.妊娠高血压及子痫前期：妊娠高血压及子痫前期是PPCM的重要危险因素。一项包含22项研究979例患者的荟萃分析显示，PPCM患者中22%合并子痫前期（而普通妊娠女性仅3%~5%），37%合并其它高血压。不过，子痫前期的妊娠女性大部分并不发生PPCM，有左心室收缩功能下降者才能诊断为PPCM。有子痫前期或妊娠期高血压但不伴有PPCM的女性也可出现急性肺水肿，但其一般发生在产前，超声心动图检查多有心肌肥厚且射血分数保留，即射血分数保留的心衰（heartfailurewithpreservedejectionfraction，HFpEF），患者症状多在产后数周明显缓解，预后也较好。

2.年龄因素：任何年龄都可以发生PPCM，但高龄妊娠是PPCM独立危险因素；超过一半的PPCM患者年龄30岁，妊娠时年龄40岁女性的发病风险是20岁女性的10倍。

（四）?PPCM的病死率

PPCM是孕产期女性死亡的重要原因，随着治疗手段的提高，死亡率已较前明显下降。德国一项前瞻性大队列研究显示，随访6个月的病死率为2.0%。南非的队列研究显示，PPCM的病死率为12.6%。土耳其的研究显示，随访24个月的病死率为24%。PPCM死因大多为难治性心衰、心律失常、并发肺栓塞或系统性栓塞。死亡的危险因素包括：（1）诊断时LVEF低（30%）或纽约心脏协会（NewYorkHeartAssociation，NYHA）心功能分级差（Ⅲ或Ⅳ级）；（2）左心室舒张末期内径（leftventricularend-diastolicdiameter，LVEDD）显著增大（60mm）；（3）产后（多在6周后）才出现的心衰；（4）血压低、心率快的患者：血压低妨碍了心衰药物剂量的上调