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;;;甲状旁腺解剖;PTH;甲状旁腺功能减退症(甲旁减、Hypoparathyroidism)
因多种原因导致甲状旁腺素(PTH)产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症为主要化验异常,患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作,长期口服钙剂和维生素D制剂以使病情得到控制。即指PTH分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。;继发性甲旁减--PTH生成减少
特发性甲旁减--PTH生成减少
低血镁性甲旁减--PTH分泌受到抑制
新生儿甲旁减--PTH分泌受到抑制
假性甲旁减--PTH作用障碍
假-假性甲旁减--PTH作用障碍
假性特发性甲旁减--PTH结构异常无活性;;DiGeorge综合症——兔唇、腭裂、不同种的先天性心脏病、位于染色体22q11.21-q11.23
第五对腮囊发育缺陷——主动脉弓右位或法鲁氏四联症
Barakat综合症——神经性耳聋、肾病和其他异常
Kearns-Sayre综合症——腺粒体肌病伴眼肌麻痹、视网膜变性和心肌传导缺陷;;;;白内障;甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度
一、神经肌肉应激性增加
指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦→手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣
面神经叩击征(Chvostek征)(+)
束臂加压试验(Trousseau征)(+);二、神经、精神症状
惊厥或癫痫样抽搐—易被误为癫痫大发作
长期慢性低血钙→椎体外系症状(不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等)
少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿
自主神经功能紊乱—多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛
精神症状—神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病;三、外胚层组织营养变性
白内障(50%)
牙齿钙化不全、牙釉发育障碍,呈黄点、横纹、小孔等病变
皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落,偶见斑秃或全秃,白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减(白色念珠菌感染、甲旁减、Addison病);四、其他
转移性钙化多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核),也可见于顶叶、额叶等处——头颅X线或脑CT检查,其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化
心电图——QT时间延长,主要为ST段延长伴异常T波
脑电图——癫痫样波;一、PTH生成减少或分泌受抑制
血清总钙2.2mmol/L——低血钙
有症状——血清总钙≤1.88mmol/L,游离钙≤0.95mmol/L.
血磷↑或正常
血PTH↓或正常
血镁↓(一般<0.5mmol/L)
碱性磷酸酶正常
二、PTH作用障碍或结构异常
血PTH↑;诊断与鉴别诊断;治疗原则;治疗;1.钙剂轻症仅高钙低磷饮食,长期口服钙剂,就能控制症状,保持血钙接近正常水平。一般不需降低血磷的药物。;2.维生素D及其衍生物重症加用维生素D制剂——维生素D33万U-10万U/d;
1-(OH)-D31-4ug/d;
1,25-(OH)2D30.25-1.5ug/d.
维生素D停药后作用消失需2周~4月
活性维生素D停药后3~5天作用即消失;3.补镁
低镁血症者—立即将25%硫酸镁10~20ml加入5%G-S中ivgtt,低镁血症纠正后,低钙血症也随之好转。
门冬氨酸钾镁20-30ml,tid,po;4.甲状旁腺移植(Parathyroidtransplantation)
对药物治疗无效或已发生各种并发症的患者可考虑同种异体甲状旁腺移植。;;电解质紊乱与低钙、高磷有关
头疼、球结膜水肿与颅内压增高有关
有受伤的危险与低钙致手足搐搦有关
有缺氧的危险与低钙致喉肌痉挛有关
知识缺乏缺乏疾病保健和用药知识
潜在并发症呼吸困难或窒息、手足抽搐等;;球结膜水肿
相关因素:与颅内压增高有关
预期目标:头疼、球结膜水肿缓解
护理评价:头疼、球结膜水肿好转
护理措施:
1.急性期卧床休息,帮助病人采取头高脚低位.
2.为病人创造适宜的环境,避免吵闹;遵医嘱用药。;有受伤、缺氧的危险:与低钙致手足搐搦、喉肌痉挛有关
预期目标:降低受伤、缺氧的危险
护理评价:无手足搐搦、喉肌痉挛发生.
护理措施:
出现抽搐时应立即予以平卧,头偏向一侧,迅速用开口器或者舌钳以防止舌咬伤和 舌后坠。绝对卧床休息,床旁守护,加床栏,防抓伤擦伤,备吸痰関
及时吸痰、吸氧,保持呼吸道畅通,建立静脉通道。
心电监护,每15min巡视并嘱咐严密看护,密切监测心率、血压、神志、精神状态等改变,记录24h出入量.;知识缺乏:缺乏疾病相关知识和自我护理知识
预期目标:患者对病情了解并掌握相关知识,能够自我护理。
护理评价:基本了解,掌握疾病相关知识,生活部分自理。
护要措施:形象生动的向患者及家属讲解疾病相关知识及自
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