心脏的胚胎发育.ppt

十、治疗生后一周内使用消炎痛治疗不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭十一、动脉导管未闭的特殊表现左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音，可触及细震颤脉压增宽显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀X线表现：左房、左室大，主动脉弓增大心导管和造影：血氧含量：肺动脉右室，主、肺动脉同时显影左向右分流型先心病共同特点平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗体循环血量减少，影响生长发育法洛氏四联症概述病理解剖病理生理临床表现并发症X线表现心电图超声心动图心导管和心血管造影治疗法洛氏四联症的特征性表现TetralogyofFallot一、概述为最常见的青紫型先天性心脏病发病率为：10%自然病程：大多数于出生3月后逐渐出现紫绀25%死于出生后1年内40%死于出生后3年内70%死于出生后10年内95%死于出生后40年内二、组成右室流出道梗阻：1）以漏斗部狭窄多见，也最重要2）其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄3）狭窄程度可随年龄而加重室间隔缺损：多为膜部周围型缺损主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％~95％右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。三、病理生理一、概述发病约占先心病的50%可单独存在，约占25％，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全二、分型膜部及膜周部肌部漏斗部膜周部漏斗部肌部大小：大致可分为3种类型：(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。(2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/2-1/4(3)大型室间隔缺损：缺损直径大于主动脉根部直径1/2或等于主动脉直径三、病理生理病生特点心室水平的左向右分流分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力导致双室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。四、临床表现小型缺损（Roger病）：1）多发于室间隔肌部2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏3）生长发育一般不受影响4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺动脉二音稍增强5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）缺损较大：：左向右分流，体循环量下降症状影响生长发育消瘦、乏力、气短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）体症心尖搏动弥散可触及细震颤心界向左右扩大胸骨左缘3、4肋间可闻及III—IV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）右心室压力显著升高右心室肥厚显著出现青紫（左向右减少导致右向左分流增加）心脏杂音减轻肺动脉二音显著亢进五、合并症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水肿4、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查小型缺损无明显改变或肺动脉段稍突出肺野轻度充血中型缺损心影轻度到中度增大左、右心室增大，以左室增大为主。主动脉弓影较小。肺动脉段扩张。肺野充血。大型缺损X线表现心影中度以上增大，呈二尖瓣型肺动脉段明显突出肺血管影增粗，搏动明显增强左、右室大，以右室大为主，左房也大主动脉弓影较小合并肺动脉高压七、心电图小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损八、超声心动图可解剖定位和测量大小，但2mm的缺损可能不被发现。显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向测量分流速度，估测肺动脉压。九、心导管检查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分流伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值十、治疗小型缺损：不一定手术中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于6个月以内做修补手术室缺的特征性表现发病率占先心病首位胸骨