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自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整版）

自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万[\t/CN121090201704/_blank1,\t/CN121090201704/_blank2,\t/CN121090201704/_blank3]。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。

AIHA诊断、分型及特异性检查

1．诊断标准：

①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比4%或绝对值120×109/L；结合珠蛋白100mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。

2．分型：

（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[\t/CN121090201704/_blank3,\t/CN121090201704/_blank4,\t/CN121090201704/_blank5,\t/CN121090201704/_blank6,\t/CN121090201704/_blank7,\t/CN121090201704/_blank8,\t/CN121090201704/_blank9]。

（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（coldagglutininsyndrome,CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）]和混合型。

（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。

3．特异性检查[\t/CN121090201704/_blank3,\t/CN121090201704/_blank10,\t/CN121090201704/_blank11]：

（1）红细胞自身抗体检查：

①直接抗人球蛋白试验（directantiglobulintest,DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5℃。②间接抗人球蛋白试验（indirectantiglobulintest,IAT）检测血清中的游离温抗体。③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5℃。冷凝集素效价1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。

（2）病因学检查：

无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（\t/CN121090201704/_blank表1）。

表1

继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因

二、AIHA治疗

迅速脱离接触病因（如药物），控制原发病（如感染、肿瘤），AIHA治疗才有好的效果[\t/CN121090201704/_blank3,\t/CN121090201704/_blank5,\t/CN121090201704/_blank6,\t/CN121090201704/_blank11,\t/CN121090201704/_blank12]。

1．支持治疗：

①应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险[\t/CN121090201704/_blank13]。②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70g/L以上可不必输血；HGB在50~70g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50g/L以下时应输血。③检测自身抗体抗ABO、Rh血型特异性，对供者进行选择及交叉配血试验。交叉配血不完全相合时，选用多份标本交叉配血中反应最弱的输注。缓慢滴注，密切观察有无输血反应。④抢救时不强调应用洗涤红细胞。⑤常规治疗效果欠佳可行血浆置换术或者免疫抑制治疗。⑥输血前加用糖皮质激素可减少和减轻输血反应的发生。

另外