骨软骨瘤与软骨肉瘤影像.pptx

骨软骨瘤与软骨肉瘤

1骨软骨瘤PARTONEONE

概述骨软骨瘤：又名骨软骨性外生骨疣，是指骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物最常见的骨肿瘤,占骨良性肿瘤的31.6%,占全部骨肿瘤的17%好发于10-30岁，男性多于女性(约1.6-3.4：1)可发生于任何软骨内化骨的骨，长骨干骺端是其好发部位，以股骨下端及胫骨上端最常见（约50%）多背离附近的关节生长，也可见于扁骨及不规则骨

骨软骨瘤有单发和多发之分，单发多见，两者发病率之比约为（8-15）：1单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤，源于生长软骨异常的骨膜下增生，在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是临床惟一的症状多发性骨软骨瘤病又称遗传性多发性外生骨疣（HME），为一种先天性骨骼发育异常，是常染色体显性遗传病概述

早期一般无症状，仅局部扪及硬结肿瘤增大时，可有轻度压痛和局部畸形，近关节者可引起活动障碍，或可压迫邻近的神经引起相应症状若肿瘤突然增大或生长迅速，考虑恶变可能临床表现

肿瘤由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成骨性基底：可宽可窄，内为骨小梁和骨髓，外被薄层骨皮质，两者分别与母体骨的相应部分相联系软骨帽：位于骨性基底顶部，为透明软骨，厚度随年龄增大而减退，至成年可完全骨化；镜下组织结构与正常骺软骨相似病理表现

骨性基底：自母骨骨皮质向外延伸突出的骨性赘生物；骨小梁与母骨相延续；发生长管状骨者多背离关节面生长；基底部顶端略为膨大，或呈菜花状，或呈丘状隆起软骨帽：一般不显影，当软骨钙化时，基底顶缘外出现点状或环形钙化影影像表现(X线)

骨性基底的骨皮质与骨松质均与母体骨相延续，表面有软骨覆盖软骨帽边缘光整，其内见点状或者环状钙化增强扫描病灶未见明显强化（分隔可强化）影像表现(CT)

骨性基底各部的信号特点与母体骨相同软骨帽信号特点与关节透明软骨相似，在T1WI上呈低信号，在脂肪抑制T2WI上为明显的高信号影像表现(MRI)

骨软骨瘤恶变约1%的孤立性骨软骨瘤和3%-5%的HME患者可发生恶变。恶性征象主要有：肿瘤近期突然增大表面钙化带突然中断不连续，局部出现软组织肿块或软骨帽明显增厚（大于2cm）软组织肿块内出现散在的斑点状或低密度钙化环钙化带模糊，密度减低，局部骨皮质破坏、侵蚀肿瘤表面不规则、模糊

常染色体显性遗传病，约2/3的患者有阳性家族史，常合并骨骼发育异常，发生于膝关节及踝关节附近最多见一般在儿童期（5岁）许多肢体出现相似的骨性包块早期瘤体小，多无症状；随着肿瘤生长，可导致疼痛或关节活动受限在少数病例中肿瘤分布极为广泛，引起骨骼发育障碍，形成四肢长骨短缩或弯曲畸形多发性骨软骨瘤病

在临床上，小而无症状者可随访；若肿瘤生长过快，影响活动功能或压迫症状时应切除切除应彻底，以免复发HME患者手术治疗通常是为了矫正相关的畸形，而不仅仅切除肿瘤本身骨软骨瘤尚无有效预防措施，X线定期复查，可以早期发现恶变的骨软骨瘤治疗

2软骨肉瘤PARTTWOONE

软骨肉瘤是起源于软骨或成软骨结缔组织，其细胞有向软骨分化趋势，并形成软骨基质的特点原发性软骨肉瘤为第三常见的原发性恶性骨肿瘤，仅次于骨髓瘤和骨肉瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的20%-27%常见于中老年人，男性多见，男女比例约1.8：1凡软骨内化骨的骨骼均可发生，发病部位以股骨和胫骨最为多见，其次除骶骨以外的骨盆部也是好发部位之一，指（趾）骨少见主要症状是疼痛和肿胀，并可形成质地较坚硬的肿块概述

根据发生部位分为中心型、周围型前者发生于髓腔，呈中心性生长，后者则发生于骨表面根据有无原发病变，分为原发性和继发性原发性：普通髓腔型，透明细胞型，黏液型，间叶型，骨膜（皮质旁、骨旁)型，去分化型；继发性：多继发于骨软骨瘤及内生软骨瘤分类

组织病理学上分为Ⅰ-Ⅲ级低度恶性：细胞密度低，基质丰富，异型化有限，有丝分裂少，很少畸形细胞高度恶性：细胞增多，中度到显著的多形性、双核、畸形以及高度活动的有丝分裂大体：分化较好的肿瘤为蓝白色，半透明，略带光泽，呈分叶状，致病变区骨内面出现扇形深分叶状侵蚀，也可穿透局部皮质、形成软组织肿块病理

肿瘤表面有纤维性假包膜，纤维组织伴随血管伸入瘤内，将肿瘤分隔为大小不等的小叶。软骨基质的钙化多沿血管丰富的小叶边缘区进行，故多呈环状，并可见以软骨内骨化方式形成骨质。病理

骨质破坏：中心型软骨肉瘤在骨内呈溶骨性破坏边界：破坏区边界多不清楚，硬化少见，骨内膜扇贝样压迹钙化：环形、半环形或沙砾样（其中环形钙化影具有确定其为软骨来源的定性价值）邻近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄骨皮质或骨性包壳可被破坏并形成大小不等的软组织肿块骨膜反应：少见影像表现(X线)

可见骨破坏区、软组织肿块和钙化、骨化影典型钙化仍是点状、环形或半环形肿瘤非钙化部分的密度