《免疫性疾病 第四节-第八节》医学课件.pptx

第七章免疫性疾病第四、五节风湿热第六节幼年特发性关节炎第七节过敏性紫癜第八节川崎病重点难点急性风湿热的临床表现和诊断标准幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准过敏性紫癜的临床表现及诊断川崎病的临床表现掌握急性风湿热的治疗和预防幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则过敏性紫癜的治疗原则川崎病的诊断标准及防治原则熟悉了解风湿热的病因、发病机理、病理、鉴别诊断幼年特发性关节炎的病因及发病机理过敏性紫癜的病因及发病机理川崎病的病因、发病机理及病理第四、五节风湿热儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防和预后儿科学（第9版）一、概述风湿热（rheumaticfever，RF）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。概述荚膜细胞壁概述蛋白质抗原细胞壁多糖成分肽聚糖细胞膜细胞浆儿科学（第9版）二、病因和发病机制链球菌感染诱导的异常免疫反应相同的抗原性，产生免疫交叉反应荚膜透明质酸→人体关节、滑膜细胞壁外层蛋白、中层多糖→人体心肌、心瓣膜细胞膜脂蛋白→人体丘脑下核、尾状核概述循环免疫复合物沉积、细胞免疫反应异常遗传易感性毒素链球菌结构示意图儿科学（第9版）三、病理基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。概述病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。儿科学（第9版）三、病理急性渗出期结缔组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。部位：心脏、关节，皮肤持续时间：约1个月概述概述儿科学（第9版）三、病理增生期特征是形成风湿小体（Aschoff小体），是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。部位：主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜），还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）持续时间：约3～4个月概述风湿小体（箭头处）概述儿科学（第9版）三、病理硬化期纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。部位：主要累及二尖瓣和/或主动脉瓣。持续时间：约2～3个月概述瓣膜赘生物（箭头处）儿科学（第9版）四、临床表现1.一般表现急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。典型的初发病例起病时多有发热，伴苍白、乏力、多汗、食欲不振等。概述儿科学（第9版）四、临床表现2.心脏炎心肌、心内膜、心包均可受累40%～50%心内膜炎心尖部出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心肌炎心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律。心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音。ECG：P-R间期延长，ST-T改变心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭概述儿科学（第9版）四、临床表现3.关节炎3多发性、游走性大关节炎典型表现有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛发病很少超过1个月，不留畸形%概述4.舞蹈病3不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主。其他症状后数周或数月发生，也可为首发症状。%概述概述儿科学（第9版）四、临床表现5.皮肤症状皮下小结、环形红斑概述皮下小结（标示处）环形红斑（箭头处）儿科学（第9版）五、辅助检查链球菌感染证据概述风湿热活动指标白细胞计数增高血沉增快C-反应蛋白阳性抗链球菌抗体（ASO，Anti-DNaseB等）儿科学（第9版）五、辅助检查心脏损害依据，、概述超声心动图－瓣膜赘生物（箭头处）心电图－P-R间期延长儿科学（第9版）六、诊断和鉴别诊断诊断：是否为风湿热是否伴心脏炎是否有风湿热活动概述儿科学（第9版）修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据1.心脏炎临床表现1.近期患过猩红热（1）杂音（1）既往风湿热病史（2）心脏增大（2）关节痛2.咽培养溶血性链球菌阳性（3）心包炎（3）发热（4）充血性心力衰竭3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高2.多发性关节炎实验室检查3.舞蹈病（1）ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血4.环形红斑（2）心电图：P-R间期延长，Q-T间期