噬血细胞综合征诊治进展PPT.pptx

噬血细胞综合征;内容介绍;什么是噬血细胞综合征;什么是噬血细胞综合征;HLH分类;HLH分类;临床表现;临床表现

——发热;临床表现

——肝损害和凝血异常;临床表现

——血液系统;6%-65%可以出现皮肤改变

斑丘疹，红皮病，水肿，脂膜炎，麻疹样红斑，瘀点，紫癜等

皮肤活检见淋巴细胞浸润，可以找到噬血细胞;超过1/3患者可出现神经系统症状

包括抽搐，假性脑膜炎，意识障碍，颅神经麻痹，精神运动性抑制，共济失调，兴奋，或低张力

50%CSF异常，细胞增多，蛋白升高，和/或噬血细胞

视网膜出血，视神经水肿，脉络膜浸润

周围神经病变;;24例儿童风湿病合并HPS患者中

50%肺受累

42%心脏受累

16%肾脏受累;;网状内皮系统受累器官活检可见到组织细胞浸润，并有噬血现象

;实验室检查;实验室检查;2004年HLH诊断标准;2009年修订标准;;;参与发病的细胞因子;风湿病合并HPS有何特点？;;AID并发HPS的一般资料、治疗及预后;AID并发HPS患者的临床表现;;疾病（例数）;风湿病合并MAS的诱因;风湿病合并MAS诱因因疾病谱不同而不同

;风湿病合并MAS的发生机制;风湿病合并HPS的发病机制;风湿病合并HLH的诊断;HLH的治疗原则;治疗;治疗;风湿病相关MAS的治疗药物;风湿病相关MAS的治疗推荐;预后;总结;