嗜铬细胞瘤的诊治进展cdh(共49张PPT).pptxVIP

前言;前言;发病机制及原因;临床表现;诊断进展;诊断进展;诊断进展－定性诊断;诊断进展－定性诊断;诊断进展－定性诊断;诊断进展－定性诊断;诊断进展－定性诊断;诊断进展－定性诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;诊断进展－影像诊断;遗传性综合征的诊断和基因筛查;遗传性综合征的诊断和基因筛查;诊断进展－遗传性综合征的诊断;嗜铬细胞瘤的诊断流程图;治疗进展－术前准备;治疗进展－术前准备;治疗进展－术前准备;治疗进展－外科手术;5~1mg/d，最高可达10～15mg/d。

二、正电子发射断层摄影（PositronEmissionTomography，PET）

推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者

50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。

血浆游离MNs：（推荐）包括MN和NMN。

解剖显像：CT、MRI

（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压

对怀疑肿瘤位于心血管内的，其诊断率优于CT。

敏感度为86%，特异度为74%；

虽然恶性PHEO可能更多摄取FDG，但采用半定量分析方法并不能区分良、恶性PHEO。

适用于检测复发、转移性PHEO，或者是纤维化肿瘤、不常见位置肿瘤以及解剖紊乱部位肿瘤。

2）检出多发或转移病灶（分泌E的PHEO＞5cm；

研究发现联合131I-MIBG核素治疗效果更好

妊娠6个月内可手术治疗，9个月后先药物控制，建议剖宫产，分娩后再手术治疗

偶尔发现复发的肾上腺外PHEO主要产生肾上腺素;治疗进展－外科手术;治疗进展－外科手术;治疗进展－外科手术;治疗进展－术后处理;恶性嗜铬细胞瘤;恶性嗜铬细胞瘤;恶性嗜铬细胞瘤;恶性嗜铬细胞瘤;恶性嗜铬细胞瘤;腹腔镜术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式

10％为双侧病灶

Heunderwentopenradicalleftadrenalectomy.

3）生化指标阳性或可疑，CT/MRI未能定位者

二、正电子发射??层摄影（PositronEmissionTomography，PET）

以多巴胺为主的虽有报道，但相当罕见

外PHEO可不必检测RET基因

对遗传型，有人仍采取次全切除

3）颈部的PHEO应检测SDHDandSDHB基因

（1）腹腔镜手术（推荐）：

血浆游离MNs：（推荐）包括MN和NMN。

1）多发性内分泌瘤病II型（MultipleEndocrineNeoplasiaType2，MEN2A、MEN2B），RET基因突变

儿茶酚胺（catecholamines，CA）的合成;恶性嗜铬细胞瘤;恶性嗜铬细胞瘤;PHEO/PGL治疗流程图;预后和随访;预后和随访