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淋巴瘤

（Lymphoma）

北京大学第一医院血液内科

王茫桔

淋巴瘤

（Lymphoma）

是免疫系统的恶性肿瘤，与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关

可发生在身体的任何部位。因为淋巴组织遍及全身且与血液系统关系密切

通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，如扁桃体、淋巴结、脾、骨髓

累及血液及骨髓——淋巴细胞白血病

累及皮肤——蕈样肉芽肿病或红皮病

霍奇金病（Hodgkindisease，HD）

组织病理分类

非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma）

共同的临床表现：无痛性淋巴结肿大

伴发症状：发热、盗汗、消瘦、瘙痒

晚期：全身组织器官浸润、恶液质

我国总发病率：

男性：1.39/10万

女性：0.84/10万

我国HD仅占淋巴瘤8%-11%

国外HD占25%

[病因和发病机制]

病毒：EB病毒——Burkitt淋巴瘤

HTLV-I——成人T细胞淋巴瘤

HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤即蕈 样肉芽肿病

宿主免疫功能：

遗传性或获得性免疫缺陷

器官移植后长期使用免疫抑制剂

干燥综合征

[病理和分类]

霍奇金病：

多形性，炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。

霍奇金病组织学分型（1965年Rye会议）

病理分型 临床特点

1淋巴细胞为主型病变局限，预后较好

2结节硬化型 年轻发病，诊断时多I,II期, 预后相对较好

3混合细胞型 有播散倾向,预后相对较差

4淋巴细胞消减型 多为老年,诊断时已III-IV 期，预后较差

国内混合细胞型最常见，结节硬化型次之

非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类（IWF）（1982）

国际工作分类未列入的淋巴瘤类型

㈠边缘带淋巴瘤（marginalzonelymphoma）：

淋巴滤泡与滤泡外套（mantle）之间地带，B细胞来源，CD5+，表达bcl-2，临床经过较缓慢，属“惰性淋巴瘤”。

若发生于淋巴结—单核细胞样B细胞淋巴瘤

（monocytoidB-celllymphoma）

若发生于结外组织—粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤

（mucosa—associatedlymphoid tissuelymphoma，MALTlymphoma）

㈡皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousT-celllymphoma）

蕈样肉芽肿病（mycosisfungoides）:累及皮肤

Sezary综合征：侵及末梢血液

临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤

增生细胞为Th细胞，呈CD3+、CD4+、CD8-

㈢外套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma）：

来自滤泡外套的B细胞（CD5+细胞）

常有t（11，14）

发展迅速，属侵袭性淋巴瘤，缓解率较低，存活期2-3年

㈣周围T细胞淋巴瘤（peripheralT-celllymphoma）

“周围性”——T细胞已向辅助T或抑制T分 化，表现为CD4+，或CD8+

为侵袭性淋巴瘤

预后较差

㈤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

（angio-immunoblasticT-celllymphoma）：

过去认为是一种非恶性免疫病，称作“血管免疫母细胞性淋巴结病”

近年来确定为是一种T细胞淋巴瘤，中高度恶性

㈥血管中心性淋巴瘤

（angiocentriclymphoma）：少见

㈦小肠T细胞淋巴瘤：属周围性T细胞淋巴瘤的 一种，腹痛、空肠穿孔，手术治疗

㈧间变性大细胞型淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma）

Ki-1淋巴瘤

细胞类似R-S细胞

CD30+，t（2，5）

临床上常有皮肤侵犯，发展迅速

㈨成人T细胞白血病/淋巴瘤：

周围T细胞淋巴瘤的一种

与HTLV-1有关，流行性，日本及加勒比海

肿瘤细胞形态特殊

皮肤、肺及CNS受累，血钙升高

预后恶劣，我国少见

[临床分期和分组]

AnnArbor临床分期方案现主要用于HD,NHL也参照使用。

I期：病