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淋巴瘤
(Lymphoma)
北京大学第一医院血液内科
王茫桔
淋巴瘤
(Lymphoma)
是免疫系统的恶性肿瘤,与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关
可发生在身体的任何部位。因为淋巴组织遍及全身且与血液系统关系密切
通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,如扁桃体、淋巴结、脾、骨髓
累及血液及骨髓——淋巴细胞白血病
累及皮肤——蕈样肉芽肿病或红皮病
霍奇金病(Hodgkindisease,HD)
组织病理分类
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma)
共同的临床表现:无痛性淋巴结肿大
伴发症状:发热、盗汗、消瘦、瘙痒
晚期:全身组织器官浸润、恶液质
我国总发病率:
男性:1.39/10万
女性:0.84/10万
我国HD仅占淋巴瘤8%-11%
国外HD占25%
[病因和发病机制]
病毒:EB病毒——Burkitt淋巴瘤
HTLV-I——成人T细胞淋巴瘤
HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤即蕈 样肉芽肿病
宿主免疫功能:
遗传性或获得性免疫缺陷
器官移植后长期使用免疫抑制剂
干燥综合征
[病理和分类]
霍奇金病:
多形性,炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征,伴毛细血管增生和不同程度纤维化。
霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)
病理分型 临床特点
1淋巴细胞为主型病变局限,预后较好
2结节硬化型 年轻发病,诊断时多I,II期, 预后相对较好
3混合细胞型 有播散倾向,预后相对较差
4淋巴细胞消减型 多为老年,诊断时已III-IV 期,预后较差
国内混合细胞型最常见,结节硬化型次之
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类(IWF)(1982)
国际工作分类未列入的淋巴瘤类型
㈠边缘带淋巴瘤(marginalzonelymphoma):
淋巴滤泡与滤泡外套(mantle)之间地带,B细胞来源,CD5+,表达bcl-2,临床经过较缓慢,属“惰性淋巴瘤”。
若发生于淋巴结—单核细胞样B细胞淋巴瘤
(monocytoidB-celllymphoma)
若发生于结外组织—粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤
(mucosa—associatedlymphoid tissuelymphoma,MALTlymphoma)
㈡皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneousT-celllymphoma)
蕈样肉芽肿病(mycosisfungoides):累及皮肤
Sezary综合征:侵及末梢血液
临床经过缓慢,属惰性淋巴瘤
增生细胞为Th细胞,呈CD3+、CD4+、CD8-
㈢外套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma):
来自滤泡外套的B细胞(CD5+细胞)
常有t(11,14)
发展迅速,属侵袭性淋巴瘤,缓解率较低,存活期2-3年
㈣周围T细胞淋巴瘤(peripheralT-celllymphoma)
“周围性”——T细胞已向辅助T或抑制T分 化,表现为CD4+,或CD8+
为侵袭性淋巴瘤
预后较差
㈤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
(angio-immunoblasticT-celllymphoma):
过去认为是一种非恶性免疫病,称作“血管免疫母细胞性淋巴结病”
近年来确定为是一种T细胞淋巴瘤,中高度恶性
㈥血管中心性淋巴瘤
(angiocentriclymphoma):少见
㈦小肠T细胞淋巴瘤:属周围性T细胞淋巴瘤的 一种,腹痛、空肠穿孔,手术治疗
㈧间变性大细胞型淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma)
Ki-1淋巴瘤
细胞类似R-S细胞
CD30+,t(2,5)
临床上常有皮肤侵犯,发展迅速
㈨成人T细胞白血病/淋巴瘤:
周围T细胞淋巴瘤的一种
与HTLV-1有关,流行性,日本及加勒比海
肿瘤细胞形态特殊
皮肤、肺及CNS受累,血钙升高
预后恶劣,我国少见
[临床分期和分组]
AnnArbor临床分期方案现主要用于HD,NHL也参照使用。
I期:病
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