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关于先天性甲状腺功能减低症(4);目的要求;甲状腺功能减低症:
是由于各种不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能,以致甲状腺素缺乏;或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合症
病变涉及的位置:
原发性甲低病变在甲状腺本身
继发性甲低病变在垂体或下丘脑
发病机制和起病年龄:
先天性
获得性
;下丘脑-垂体-甲状腺轴;
先天性甲状腺功能减低症
是儿科最常见的内分泌疾病
是由于甲状腺激素合成不足所造成的
发病率为1/7000
分类
1、散发性:
先天性甲状腺不发育、发育不全或异位
甲状腺合成途径中酶缺乏
2、地方性:碘缺乏
;甲状腺激素生理和病理生理;
;甲状腺素生理作用:
1、产热
2、促进生长发育及组织分化:促进细胞、组织的生长发育和成熟;促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长
3、对代谢的影响:促进蛋白质合成,增加酶活力;促进糖吸收、糖原分解和组织对糖的利用;脂肪分解和利用
4、对中枢神经系统影响:促进中枢神经系统的生长发育
5、对维生素代谢的作用:对维生素B1、B2、B3、C的需要量增加;促进维生素A、视黄醇的合成
6、对消化系统影响:
分泌过多:食欲亢进、肠蠕动增加、大便次数多性质正常
分泌不足:纳差、腹胀、便秘
7、对肌肉的影响:分泌过多,出现肌肉神经应激性增高,出现震颤
8、对血液循环系统影响:甲亢患者出现心跳加速,心排出量增加
;9;
4、甲状腺或靶器官反应低下
甲状腺细胞膜上GSα蛋白缺陷对TSH无反应
靶器官的β-甲状腺受体缺陷对T3、T4无反应
5、母亲因素孕妇服抗甲状腺药物
(暂时性甲低)孕妇患自身免疫性疾病;地方性先天性甲低
孕妇饮食缺碘
目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗(甲状腺肿),二代傻,三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。;
临床表现
主要特点:
智能落后
生长发育迟缓
生理功能低下;甲状腺缺如、酶缺陷:
新生儿期、婴儿早期出现症状
甲状腺发育不良:
生后3~6个月出现症状
甲状腺异位:
生后数年后出现症状;
(一)新生儿期症状
非特异性生理功能低下表现???
三少:少吃、少哭、少动
四超:过期产、大于胎龄儿、胎便排出延迟、生理性黄疸延迟
五低:反应低、体温低、哭声低、肌张力低、血压低;第15页,此课件共45页哦;
(二)典型症状(半年后)
1、特殊面容和体态
(1)面容:头大颈短;皮肤粗糙苍黄、毛发稀少;面部粘液水肿,眼睑浮肿;眼距宽、鼻梁宽平;舌大而厚,常伸出口外
(2)体态:身材矮小,四肢短小,上部量/下部量1.5;腹部膨隆,常有脐疝;第17页,此课件共45页哦;第18页,此课件共45页哦;第19页,此课件共45页哦;先天性甲低
男孩,13岁;第21页,此课件共45页哦;2、神经系统症状:
智力低下、表情呆板、淡漠、神经反射迟纯;
运动发育障碍
动作发育如翻身、坐、立、走等均较延迟;
3、生理功能低下
四少-少食、少哭、少动、少汗
五慢-呼吸慢、脉搏慢、肠动慢、反应慢、生长慢
六低-哭声低、体温低、肌张力低、血压低、心音低、心电压低;
(三)地方性甲状腺功能减低症
因胎儿期碘缺乏,甲状腺不能合成足量的甲状腺素,影响胎儿中枢神经系统发育
神经性综合征:表现为明显智能低下,共济失调、聋哑和痉挛性瘫痪为特征,但身高正常、甲状腺功能正常或轻度减低。
粘液水肿性综合征:以显著的生长发育落后和性发育落后、粘液水肿、智能低下为特征,血T4↓、TSH↑。;(四)TSH和TRH分泌不足
临床症状轻(保留部分甲状腺激素分泌功能)
常伴有其他垂体激素缺乏的症状:低血糖(ACTH缺乏)、小阴茎(Gn缺乏)、尿崩症(AVP缺乏);实验室检查;新生儿筛查;血清T4、T3、TSH测定;TRH刺激试验;X线检查:骨龄落后
放射性核素检查:甲状腺有无异位、结节及发育不良
;诊断
本病新生儿期不易确诊,故新生儿的筛查显得十分重要
在出现典型的临床症状时往往已造成不同程度的智能障碍,故早期诊断十分重要
实验室检查是本病确诊的依据,光凭临床不易确诊
早期确诊:新生儿TSH初筛20mU/L?测血清T4、TSH以确诊。
;
鉴别诊断
21-三体综合症、佝偻病、先天性巨结肠、侏儒症;先天性巨结肠;21-三体综合征;佝偻病;第36页,此课件共45页哦;;骨骼发育障碍的疾病;
治疗
早期确诊,早期治疗,终身服用甲状腺制剂
若中断治疗3~4周,TSH水平即可显著升高(尤3岁左右)
饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质
治疗药物
①L-甲状腺素钠:100μg/片或50μg/片
②甲状腺片:40mg/片
;治
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