内科学肥厚型心肌病优秀PPT(共30张PPT).pptxVIP

内科学肥厚型心肌病优秀PPT(共30张PPT).pptx

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内科学课件肥厚型心肌病;分类;心肌病分类;第4页,共30页。;定义;分类;;病因/遗传学;病理生理学;HCM终末期发病机制假设;病理

左室形态学改变不均等的心室间隔变化

;组织学标本:

健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。(苏木精和伊红染色)

肥厚型心肌病,显示心肌细胞(红色)显著延长和排列紊乱伴间质纤维化(蓝色)增多。

;二尖瓣前叶收缩期前向运动(梗阻性)

室间隔和左室后壁厚度比≥1.

至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。

左室顺应性下降和左室流出道梗阻,压差增大,心排血量突然下降,引起脑缺血

HCM终末期发病机制假设

线粒体肌病和离子通道病

丧失,而术后间隔心肌坏死

消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用

HCM终末期发病机制假设

线粒体肌病和离子通道病

左室顺应性下降和左室流出道梗阻,压差增大,心排血量突然下降,引起脑缺血

握拳减弱前、后负荷增加

线粒体肌病和离子通道病

扩张型心肌病和原发限制型心肌病

左室形态学改变不均等的心室间隔变化

二尖瓣反流不甚严重,且;晕厥原因;临床表现-体征;心室内压差变化与杂音强度的关系;辅助检查;第18页,共30页。;超声心动图典型特点

①非对称性室间隔肥厚≥15mm,室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3;

②二尖瓣叶前向运动,即SAM现象(sameanteriormotion,SAM):(梗阻性)

③LVOT变窄;

④左室腔一般小于56mm;二尖瓣叶前向运动,即SAM现象(sameanteriormotion,SAM):;;诊断;药物治疗-β受体阻滞剂;药物治疗-钙通道阻滞剂;其它药物治疗;肥厚间隔切开切除术

;经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)

间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死,使间隔心肌的收缩力下降或

丧失,而术后间隔心肌坏死

变薄而减少流出道梗阻

心内膜间隔心肌射频消融术

;根据心室流出道有无梗阻:

致心律失常性右室心肌病

室间隔和左室后壁厚度比≥1.

左室顺应性下降和左室流出道梗阻,压差增大,心排血量突然下降,引起脑缺血

改变了室间隔的收缩顺序,从而减少了流出道压差。

有HCM猝死家族史;

左室顺应性下降和左室流出道梗阻,压差增大,心排血量突然下降,引起脑缺血

左室顺应性下降和左室流出道梗阻,压差增大,心排血量突然下降,引起脑缺血

左室顺应性下降和左室流出道梗阻,压差增大,心排血量突然下降,引起脑缺血

①梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存

线粒体肌病和离子通道病

因此确诊一例HCM后,因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。

不伴有二尖瓣装置解剖异常者。

线粒体肌病和离子通道病

经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA);双腔起搏器;猝死高危因素/ICD

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