原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读.pptxVIP

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗中国教授共识解读原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第1页

原发性中枢神经系统血管炎(PrimaryangiitisoftheCentralNervousSystem,PACNS;PrimaryCentralNervousSystemVasculitis,PCNSV):是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管罕见重度免疫炎性疾病。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第2页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第3页

1流行病学发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106；女性患者稍多；可发生于任何年纪,40-60岁多发,儿童偶见。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第4页

2临床表现原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第5页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第6页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第7页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第8页

3辅助检验原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第9页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第10页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第11页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第12页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第13页

3.3组织活检原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第14页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第15页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第16页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第17页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第18页

4诊疗标准原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第19页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第20页

5临床分型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第21页

5.1DSA阳性型5.1.1依据受累血管大小原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第22页

5.1.2依据临床表现分亚型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第23页

5.2DSA阴性型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第24页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第25页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第26页

5.3脊髓型此型约占PACNS5%；脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生；单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见；亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍；脊髓病变患者常预后不良。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第27页

6判别诊疗原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第28页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第29页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第30页

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第31页

7治疗7.1一线治疗：急性期可予甲泼尼龙冲击治疗，1g/d静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量（80mg/d）口服治疗1周若反应很好，能够泼尼松口服逐步减量序贯治疗；序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加重，可将剂量提升至之前有效最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量；诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第32页

对于病情较重患者，可加用环磷酰胺按体质量,2mg/(kg.d)口服或每个月1g/m2,体表面积静脉使用，用药期间每2周检验1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染；维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月维持治疗；因为甲氨蝶呤毒性较高，不提议用于治疗PACNS；开启治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其它治疗方案。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第33页

7.2二线治疗二线治疗药品包含吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等毒性较低免疫抑制剂；造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜显著强化小血管受累型PACNS预后很好，可选取该类药品进行治疗；吗替麦考酚酯可用于PACNS初发、再发治疗及维持治疗，也适合用于难治性或儿童型PACNS可在维持治疗期发挥激素减量效应；原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第34页

与环磷酰胺相比，缓解率较高，不良反应及毒性作用较小，主要为白细胞减低。