神经病学：周围神经疾病PPT.pptxVIP

周围神经疾病;概述;周围神经（peripheralnerve）是指嗅、视神经以外的

脑神经和脊神经、自主神经及其神经节;解剖生理;脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经;解剖生理;轴索;轴索、髓鞘、神经膜

神经纤维

神经束（内膜、束膜、外膜）

周围神经

;周围神经(甲苯胺蓝染色);营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族维生素缺乏

中毒性：药物/农药/化学物质

感染性：如艾滋病/败血症等

免疫相关性炎症：如急性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病;遗传性：如遗传性运动感觉性神经病

血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎

肿瘤性副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤

机械外伤性;E.节段性脱

髓鞘(轴索

可无损害);;;感觉障碍;腱反射减低或消失;;病因治疗

对症支持处理：

如给予止痛药物及B族维生素等

针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助

于预防肌肉挛缩和关节变形;吉兰-巴雷综合征;吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)

是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数

脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。

急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。

静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血浆交换（plasmaexchange,PE）治疗有效。;GBS包括

急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）

急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)

急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)

MillerFisher综合征(MillerFishersyndromeMFS

急性泛自主神经病(acutepanautonomicneuropathyAPN)

急性感觉神经病(acutesensoryneuropathyASN)等亚型;确切病因未明

发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有关

还可能与以下感染相关：

巨细胞病毒

EB病毒

肺炎支原体

乙型肝炎病毒

HIV感染;分子模拟（molecularmimicry）是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一。

病原体（病毒和细菌）的某些组分与周围神经髓??的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T淋巴细胞和自身抗体，引起周围神经脱髓鞘。;周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润

神经纤维脱髓鞘

严重病例可继发轴突变性;分型和诊断;1.急性或亚急性起病，病前1～4周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病

2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经

多于数日至2周达高峰

严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹;3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状

4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经

5.自主神经功能紊乱症状较明显

6.GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动;1、脑脊液检查

特征性表现为蛋白-细胞分离

可有寡克隆区带（oligoclonalbands,OB）

2、血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等

3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌;4、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。

5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润。;急性或亚急性起病

病前1～4周有感染史

四肢对称性弛缓性瘫痪

末梢性感觉障碍伴脑神经受损

脑脊液示蛋白-细胞分离

肌电图早期F波或H反射延迟;;;（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）;①脑脊液检查：同AIDP

②血清免疫学检查：部分