法洛四联症的诊疗课件.ppt

法洛四联症TetralogyofFallot发病率

Incidence法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％是存活婴儿中最常见的发绀型先心病在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右病理解剖⒈右室流出道狭窄（肺动脉狭窄）⒉室间隔缺损（VSD）⒊主动脉骑跨⒋右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄时TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流，无明显青紫。青紫型：1.肺动脉严重狭窄，呈右向左分流（最关键）2.由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫。3.随着动脉导管的关闭青紫逐渐加重;4.肺动脉血流的减少，加重青紫程度。可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难病理生理及血液动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度右心房右心室左心房左心室血流量减少肥大血流量增加扩张混合血VSD分流肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻体循环主动脉临床表现

ClinicalManifestations临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，

如唇，指（趾）甲床等阵发性缺氧发作吃奶，哭闹、感染、贫血、情绪激动等均可诱发蹲踞现象：TOF特点

蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解临床表现

ClinicalManifestations体征一般体征生长发育多低下，发绀，杵状指、趾。心脏检查胸骨左缘2-4肋间可闻及2-4/6级喷射性杂音，其响度取决于肺动脉狭窄程度辅助检查血液检查周围红细胞计数和血红蛋白浓度增高TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大【X线检查】*右心室肥大

心尖圆钝上翘呈“靴形心”*肺动脉段凹陷,肺血量减少*偶见网状纹理（侧支循环形成）*25%可见右位主动脉弓影二维超声对TOF的诊断有特异性价值可显示室间隔与主动脉前壁连续中断主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚超声心动图辅助检查Specificstudies并发症

Complications脑血栓发生率约占4％。主要由于血球压积高，血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成脑脓肿2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、 嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能细菌性心内膜炎婴幼儿少见，多发生于发绀不太严重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发治疗

Treatment内科治疗加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗预防和控制缺氧发作：发作轻者，置胸膝可缓解。发作重者立即吸氧内科治疗药物治疗：去氧肾上腺素0.05mg/kg·次或心得安O.1mg／kg·次缺氧时间长者可发生代酸，应注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg·d，分2～3次