肝性脑病的临床治疗专家讲座.pptx

肝性脑病

HepaticEncephalopathy;概述;病因;诱因;发病机制;1.氨代谢

（1）氨起源：血氨主要来自肠道、肾脏及肌肉。

外源性主要是肠道蛋白质经肠道细菌氨基酸氧化酶分解产氨，其次是血液中尿素弥散到肠道被细菌尿素酶分解而产氨；

内源性产氨是体内蛋白质水解形成氨基酸脱氨基生成氨、胺类物质被氧化而形成氨。;（2）氨吸收

氨主要以非离子型氨（NH3）弥散入肠腔，且受肠道内pH影响：

PH6，氨弥散入血，血氨增高;

PH6，氨吸收降低随粪便排除体外，血氨降低。;（3）血氨去除路径

80%氨在肝内经鸟氨酸循环合成尿素；

脑、肌肉、肾组织内氨先后与α酮戌二酸、谷氨酸结合，最终合成谷氨酰胺，再经肾脏作用释放出氨，随小便排出；

肾排泄尿素，既排酸也排出氨；

少许经肺呼出。;2.血氨增高原因

生成过多

外源性：肝功效衰竭时肠道菌群失调，分泌氨基酸氧化酶、尿素酶增加;

内源性：肝功效减退时蛋白质代谢增强、烦躁或躁动时肌肉活动增强。;去除降低

肝功效减退不能将氨合成尿素；

门体静脉分流使肠腔进入门静脉氨未经肝代谢而直接进入提循环；

肝功效不全发生碱中毒，使氨排泄降低。;3.血氨增高引发肝性脑病机制

肝性脑病时血脑屏障通透性增加，过多血氨很轻易经过血脑屏障

氨+α-酮戊二酸谷氨酸

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

这些反应需消耗大量辅酶、ATP及α-酮戊二酸

过量氨可抑制丙酮酸脱氢酶活力而影响乙酰辅酶A生成，干扰三羧酸循环

辅酶和α-酮戊二酸降低可干扰脑内三羧酸循环，使脑内能量生成降低；

谷氨酰胺是一个细胞内渗透剂，过多可造成星形胶质细胞和神经元细胞肿胀和脑水肿；

氨可直接干扰神经细胞电位活动。;多巴胺和去甲肾上腺素是兴奋性神经递质；

鱆胺、苯乙醇胺具极弱类似多巴胺和去甲肾上腺素传递神经冲动作用，称为假性神经递质；

这些假性神经递质被脑细胞摄取并取代突触中正常递质后，使神经传导发生障碍，出现神志改变直至昏迷。;三、γ-氨基丁酸/苯二氮卓复合体学说;肝功效不全时，血中芳香族氨基酸（AAA）浓度升高，支链氨基酸（BCAA）下降，AAA/BCAA比值升高（正常是1/4），在两组氨基酸相互竞争和排斥过程中，AAA更多进入脑组织而形成假性递质，从而抑制神经冲动传导，引发肝性脑病。;五、其它原因;色氨酸

肝功效衰竭时游离色氨酸增多，经过血脑屏障，在脑组织内代谢产生5-羟色胺，抑制神经冲动传导。

毒物协同作用

肝功效衰竭动物试验研究发觉，单独应用较低剂量胺类、硫醇或短链脂肪酸，不会诱发肝性脑病，假如联合使用这三种物质，即使剂量完全相同也会诱发脑病症状。;临床表现;肝性脑病分为四期：

一期（前驱期）：轻度性格和行为异常，可有扑翼样震颤，脑电图正常。

二期（昏迷前期）:以意识错乱、行为及睡眠失常为主，锥体束征阳性，有扑翼样震颤，脑电图可见特征性病变。

三期（昏睡期）:以昏睡、神志不清、意识错乱为主，可引出扑翼样震颤，锥体束征阳性，脑电图显著异常。

四期（昏迷期）:神志完全丧失，不能唤醒。

浅昏迷：对疼痛和不适体位还有反应，肌张力增高；

深昏迷：各种反射消失，肌张力降低；脑电图异常。

亚临床或轻微肝性脑病:无显著症状，仅能用精细智力试验和（或）电生理检测才能发觉异常，也称为0期，不宜驾驶或从事高空作业。;试验室和其它检验;四、心理智能测验

惯用数字连接试验和符号数字试验。对亚临床肝性脑病和随访有帮助。

五、影像学检验

B超有利于慢性肝病、肝硬化诊疗；

急性肝性脑病时头颅CT或MRI检验可发觉脑水肿；慢性肝性脑病患者可发觉不一样程度脑萎缩；

磁共振波谱分析（MRS）可检测慢性肝病患者大脑皮质一些化学物质如谷胺酰胺、胆碱、肌醇等含量改变。;诊断;判别诊疗;治疗;二、降低肠内有毒物质生成和吸收

1.限制蛋白质摄入

能量供给以糖为主，每日热量不应低于8400kJ（Kcal），依据病情改进逐步增加蛋白质。

植物蛋白有利于排氨，能增加粪氨排出。

昏迷者可鼻饲或静脉滴注25%蔗糖或葡萄糖为主，每日可加入3～6g必需氨基酸。;2.灌肠或导泻

生理盐水或弱酸溶液灌肠，使肠内pH＜5～6，忌用碱性肥皂水。可用25%硫酸镁等导泻。

3.抑剂肠内细菌

抑制肠道内产尿素酶细菌，降低氨生成和吸收。

4.口服不吸收双糖

乳果糖、乳梨醇等可酸化肠腔。;三、促使有毒物质代谢去除，纠正氨基酸代谢紊乱

1.降氨药品

鸟氨酸-门冬氨酸（OA）；

谷氨酸钾和谷氨酸钠；

精氨酸