肾病综合征医学宣讲专家讲座.pptx

肾病综合征

宁夏医科大学从属回医中医院

戴永福

年5月8日;肾病综合征;诊疗标准;病因;病理生理;病理生理;病理生理;临床和病理;肾病病理生理示意图;微小病变性肾病;

病理特点

1LM：无显著病变

2IF：阴性

3EM：上皮细胞足突广泛融合，无电子致

密物。

;;;;系膜增生性肾炎;病理特点

1LM:肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥漫性

增生，依据增生程度可分：

轻度：增生系膜组织宽度小于毛细血管直

径，毛细血管不挤压。

中度：增生系膜组织宽度等于或超出毛细血

管直径，毛细血管受挤压。

重度：增生系膜组织呈结节或团块状聚

集，部分毛细血管消失，呈节段性硬

化。

;2IF：IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管

团块状和颗粒状沉积.

3EM：系膜细胞和/或系膜基质增生，

伴低密度电子致密物沉积.

;;;;膜性肾病;

发病率

占原发肾小球病10%，国内成人肾病综合征20-30%，国外成人肾病综合征30-50%。

;病理特点

1LM：基底膜增厚。分Ⅳ期。

Ⅰ期：无显著病变.

Ⅱ期：钉突形成。

Ⅲ期：链环样改变。

Ⅳ期：硬化表现。

2IF：IgG+C3沿肾小球毛细血管袢呈细

颗粒样沉积。

3EM：GBM上皮下电子致密物，GBM增

厚，上皮细胞足突广泛融合.;;;;;膜增生性肾炎;病理特点

1LM系膜弥漫重度增生，广泛插入，基底膜

增厚，双轨征形成，呈分叶状肾小球肾

炎。

2IFIgG+C3在系膜区及毛细血管壁颗粒

状或团块样呈花瓣样沉积。

3EM上皮细胞足突融合

Ⅰ型内皮下电子致密物沉积。

Ⅱ期基底膜内电子致密物沉积(DDD)

Ⅲ期上皮下，内皮下电子致密物沉积。;;;;;局灶节段肾小球硬化症;病理特点

1LM局灶节段分布，首先侵犯近髓肾小球。

主要病变为硬化及玻璃样变。可分为

门部FSGS；周缘部FSGS；

顶部FSGS；塌陷性肾小球病。

2IFIgM+C3团块样沉积于肾小球病变部

位。

3EM病变部???有电子致密物，上皮细胞广

泛足突融合。;;;并发症;2.血栓及栓塞并发症

（1）原因：高凝原因+高粘原因

（2）判断指标：ALB20g/L

（3）常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。

（4）常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。

3.急性肾功效衰竭

（1）肾前性急性肾功效衰竭。

（2）较重肾脏病理类型。

（3）双侧肾静脉主干大血栓形成。

（4）合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。

（5）特发性急性肾功效衰竭。

4.蛋白质及脂肪代谢紊乱;肾病综合征诊疗思绪;判别诊疗;肾病综合征治疗;二.对症治疗

(一).利尿消肿标准是不宜过快、过猛

;(二)降低尿蛋白

ACEI或者ARB类降压药应用

1.降系统高压，以降低肾小球内压。

2.改进GBM通透性，降低尿蛋白。

3.延缓肾功效衰竭。

;三.主要治疗-抑制免疫和炎症反应

(一).糖皮质激素抑制免疫、抑制炎症，抑

制醛固酮和ADH分泌

⒈起始剂量足：强松1mg/kg.d，40-

60mg/d，8-12周。

⒉迟缓减量：足量治疗后每1－2周减原用

量10％，减至20mg/d时应更迟缓减、

量。

⒊维持用药要久：以最小剂量（10mg/d）

维持1年以上。;

治疗反应：

1.激素敏感型

2.激素依赖型

3.激素抵抗型

;(二).细胞毒类药品应用

用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”患

者，协同激素治疗。若无激素禁忌，普通

不作为首选或单独治疗用药