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营养性巨幼细胞贫血

(nutritionalmegaloblasticanenia)营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第1页

定义1.VitB12或叶酸缺乏所致大细胞性贫血2.主要临床特点：贫血、神经精神症状、红细胞胞体积变大、骨髓出现巨幼细胞、维生素B12或(和)叶酸治疗有效营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第2页

病因1.摄入量不足:单纯母乳喂养而未及时添加辅食、人工喂养不妥及严重偏食婴幼儿，其饮食中缺乏肉类、动物肝、肾及蔬菜，可致VitB12和叶酸缺乏。羊乳含叶酸量低，单纯以羊奶喂养着可致叶酸缺乏。营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第3页

病因2.需要量增加：婴儿生长发育较快，对叶酸、VitB12需要量也增加，严重感染者VitB12消耗量增加，需要量对应增加。营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第4页

病因3.吸收或代谢障碍:食物中VitB12必须与胃底部壁细胞分泌糖蛋白结合成复合物才能在末端回肠黏膜吸收，进入血液循环后再与转钴胺素蛋白结合，运输到肝脏。慢性腹泻影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢障碍（如小肠吸收叶酸缺点及叶酸转运功效障碍）也可致叶酸缺乏。营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第5页

病因4.药品影响:广谱抗生素,抗叶酸制剂等营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第6页

7发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第7页

8维生素B12/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成降低→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏进入血循环RBC寿命较短→贫血DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多巨核细胞发育障碍→核分叶过多发病机制营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第8页

9神经系统损害正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参加三羧酸循环，与神经髓鞘中脂蛋白形成相关，保持含有髓鞘神经纤维功效性VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损VitB12发病机制营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第9页

10对结核易感：VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，使甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成份原料)发病机制营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第10页

11临床表现多见6月～2岁儿童，起病迟缓普通表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿；毛发纤细稀疏、黄色严重者皮肤有出血点或瘀斑营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第11页

12贫血表现：皮肤展现蜡黄色，粘膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等临床表现营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第12页

13精神神经症状：烦躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性；叶酸缺乏：神经精神异常临床表现营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第13页

试验室检验外周血象（1）红细胞：MCV94fl,MCH32pg。红细胞形态显著大小不等，大椭圆形红细胞多见，豪周氏小体易见，有核红细胞可见。（2）粒细胞：中性粒细胞核分叶过多为本病早期表现。（3）血小板：数目常降低。可见巨大血小板。营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第14页

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16骨髓象增生显著活跃，以红系增生为主（1）粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质显著（2）中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多（3）巨核细胞核：分叶过多（4）巨大血小板试验室检验营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第16页

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试验室检验血清维生素B12和叶酸测定（1）血清维生素B12：正常值为200～800ng/L如小于100ng/L则提醒缺乏维生素B12。（2）血清叶酸正常值为5～6ug/L，小于3ug/L提醒叶酸缺乏。营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第19页

试验室检验其它检验：（1）胆红素测定：巨幼细胞性贫血因无效造血伴溶血，血清胆红素轻度升高。（2）乳酸脱氢酶（LDH）：血清LDH显著增高。营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第20页

诊疗1.依据病史、临床表现、血象和骨髓象可诊疗为巨幼细胞性贫血2.如精神神经症状显著，则考虑为VitB12缺乏3.有条件时测VitB12和叶酸水平营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第21页

普通治疗去除病因补充缺乏营养物质治疗营养性巨幼细胞型贫血专家讲座第22页

治疗——补充缺乏营养物质维生素B12和叶酸治疗精神神经症状显著者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状▲维生素B12肌注