间质性肺病的诊断和治疗.ppt

IPF：肺组织活检经支气管肺活检（TBLB）外科开胸肺活检（OLB）经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小易于接受并能缩短术后住院时间第63页,共78页，星期六，2024年，5月IPF：临上经常遇到的问题--开胸肺活检指征年龄在65岁以下无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压影像学表现不典型：胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主分布上的不典型以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布肺门或纵隔淋巴结肿大有胸膜炎或胸膜增厚第64页,共78页，星期六，2024年，5月IPF：临上经常遇到的问题对于高龄（65岁以上）患者心肺功能极差安静时亦有明显低氧的病人手术风险较大，通常不提倡外科肺活检为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗不愿意有创性检查病人，可先做经验性治疗，如无效则再动员肺组织活检第65页,共78页，星期六，2024年，5月IPF：TBLB受取材部位和标本量的限制，对弥漫性肺疾病诊断价值有限只能对25%的病例作出诊断以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病以肉芽肿性疾病为主，如结节病、BOOP、过敏性肺泡炎、淋巴管炎样癌病等第66页,共78页，星期六，2024年，5月IPF：TBLBTBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌或肺泡癌疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是纤维化，均只能作为非特异性病变，不能据此诊断或排除IPF第67页,共78页，星期六，2024年，5月开胸肺活检的诊断价值诊断IPF的最可靠标准可使90~95%病例确诊肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求取2块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻明显病变部位，另一块则远离病变部位没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值第68页,共78页，星期六，2024年，5月第69页,共78页，星期六，2024年，5月1．有外科肺活检资料1）组织病理学表现为UIP特点。2）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。3）胸部X线表现为典型的异常影像。4）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。IPF的诊断第70页,共78页，星期六，2024年，5月2.无外科肺活检资料缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如患者免疫功能正常，且符合一下所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准，可以临床诊断IPF。1)主要诊断标准①??除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。②??肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。③?胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影。④??经支气管镜肺活检（TBLB）或BALF检查不支持其它疾病的诊断。2）次要标准①???年龄＞50岁；②???隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；③???病程≥3个月；④双肺听到吸气性Velcro罗音。IPF的诊断第71页,共78页，星期六，2024年，5月

UIP与NSIP、DIP、AIP的临床特征鉴别

临床特征UIPNSIPDIPAIP平均年龄(岁)57494249儿童中发生率无偶尔有罕见罕见疾病发展隐匿亚急性，隐匿隐匿急性死亡率(平均生存时间)68%(5～6年)11%(17个月)27%(12年)62%(1～2月)对皮质激素反应差好好差完全康复的可能性无有有有?第72页,共78页，星期六，2024年，5月间质性肺炎的病理组织学分类第73页,共78页，星期六，2024年，5月间质性肺疾病的治疗第74页,共78页，星期六，2024年，5月★间质性肺疾病的治疗无统一方案，★随ILD的病因不同，治疗方法不同，★且患相同疾病的患者，治疗方案也随疾病的病程阶段而有所改变，★治疗