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副肿瘤性皮肤病;内容;副肿瘤性皮肤病PND;(一)、黑棘皮病
;黑棘皮病患者面部皮损表现;黑棘皮病相关肿瘤;(二)、急性发热性嗜中性皮病;右眼外眦见水肿、隆起性红斑,表面有假性水疱样损害
急性发热性嗜中性皮病患者右眼外眦部皮损;急性发热性嗜中性皮病患者皮损
;急性发热性嗜中性皮病;(三)、皮肌炎
皮肌炎在结缔组织疾病中肿瘤的伴发率最高。临床特征为:
(1)典型的皮肤症状:眼周围有呈紫罗兰色、暗紫红色水肿性红斑,又称为向阳性红斑,手足背皮肤有Gottron丘疹、甲周红斑,在暴露部位有光敏性水肿性红斑。
(2)肌炎症状:肩关节、髋关节处肌肉出现酸痛、肌无力,举肩、登梯、下蹲及站起困难,颈肌无力,吞咽困难等。
(3)肌酶值升高,特别是磷酸肌酸激酶升高、尿肌酸排出增加。;皮肌炎患者皮损:
面部、眼周有暗紫红色水肿性红斑
;预示合并恶性肿瘤的因素;恶性肿瘤发生率明显高于正常人,从13%到50%
65岁以上50%为结肠癌其恶性肿瘤发生率明显高于正常人,从13%到50%
男性:呼吸道肿瘤多见
女性:生殖系统及乳腺肿瘤多见
新加坡、台湾、广州地区易伴发鼻咽癌;肿瘤发生率;DM伴发恶性肿瘤预后差,病死率高
不合并恶性肿瘤的DM患者6年生存率为73.6%
合并恶性肿瘤的DM患者5年生存率仅为10%
;预后;免疫缺陷使患者易患这两种疾病
肿瘤细胞产生的体液物质对肌肉皮肤的毒性作用
针对肿瘤的免疫反应对肌肉、皮肤产生交叉反应
共同病因,如病毒、环境因素等;(四)、红皮病
红皮病皮肤科临床比较多见,
大多数患者继发于银屑病、湿疹、药物过敏、毛发红糠疹和脂溢性皮炎等。
往往因治疗不当而诱发红皮病。;红皮病合并肿瘤特点;(五)、匐行性回状红斑
匐行性回状红斑1952年首先由Gammel描述,该病多见于中老年人,男性多见。
皮肤好发于躯干和四肢,为全身性泛发或匐行性稍高起皮面的红斑,一层呈波纹状,红斑离心性扩大、移动。周边有翘起的细小鳞屑,似木纹样。因呈离心性扩大,所以形状不一,自觉有轻度瘙痒。;胸腹部泛发匐行性稍高起皮面的红斑,呈波纹状,红斑离心性扩大,形状不一,周边有翘起的细小鳞屑,似木纹样
匐行性回状红斑患者胸腹部皮损;匍形性回状红斑;(六)获得性鱼鳞病;
四肢伸侧和躯干表皮弥漫性菱形鳞屑损害
获得性鱼鳞病患者皮损;(七)坏死性松解游走性红斑
坏死性松解游走性红斑又称胰高糖素瘤综合征。该病临床上有下列10中主要症状:
(1)中年患病;
(2)慢性发病,腹泻、唇炎、口腔炎等;
(3)明显消瘦,体重下降;
(4)葡萄糖耐量试验阳性或有糖尿病;
;(5)腹泻,有鲜牛肉样舌炎;
(6)全血氨基酸明显减少,贫血;
(7)血中胰高糖素明显升高,放射免疫法测定一般在800-3000pg/ml(正常值50-150pg/ml);
(8)肝动脉造影、腹部CT、X线平片示胰腺有多发性肿瘤,可有肝转移;;(9)有诊断意义的皮肤红斑,全身出现坏死松解游走性红斑,表面糜烂,有浆液性渗出,并有漆片样透明的结痂,呈离心性扩大,蔓延,稍有痒感;
(10)组织病理学检查示表皮上2/3有坏死松解、细胞淡染、角化不全、细胞间水肿,真皮浅层有轻度淋巴细胞浸润。对确诊为NME的患者,应作胰腺和肝脏检查。
;皮肤组织病理;漆片样透明的结痂;红斑表面糜烂,有浆液性渗出,并有透明的结痂,呈离心性扩大;鲜牛肉样舌炎;治疗;生长抑素;NME发病机理;(八)副肿瘤性天疱PNP;
;化验检查;随访(1);
;
;副肿瘤性天疱疮(PNP)
副肿瘤性天疱疮1990年首先由Anhalt描述,该病是一种特殊类型的天疱疮,多见于60岁以上老年人,临床上有下列特点:(1)大疱出现在黏膜部位,如口腔、眼结膜、外阴部,黏膜上大庖破后形成较严重的糜烂面,表面有分泌物及结痂,疼痛,影响进食,其症状类似Stevens-Johnson综合征。45%PNP患者最早出现单独的口腔糜烂。;PNP;PNP;PNP合并肿瘤;(九)多中心网状组织细胞增生症
;;双手指关节伸侧、手背等处多个绿豆至黄豆大小的暗红色坚实结节;头皮、耳廓等处弥漫分布较多粟粒大紫红色丘疹;上胸部、肩背部弥漫性充血性红斑与紫红色小丘疹;鼻根部(活检处)与口腔粘膜许多暗红色丘疹和结节;多中心网状组织细胞增生症;多中心网状组织细胞增生症;多中心网状组织细胞增生症;多中心网状组织细胞增生症;多中心网状组织细胞
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