重症肌无力诊治新进展.ppt

治疗激素1、激素的应用：冲击疗法、大剂量疗法、小剂量疗法2、激素的一过性加重：从用药1－17天开始，持续1－20天。机制（1）从EMG发现N-M-J急性抑制；(2)促发胆碱能危象；（3）使AchR-ab增高第31页,共38页，星期六，2024年，5月治疗3、激素的应用技巧：（1）重症用小剂量法（2）轻症用大剂量法（3）有呼吸机困难才能冲击4、激素的应用误区：（1）激素恐惧－谈虎色变。（2）激素的滥用－剂量、方法、用量、应用对象的错误。5、应十分熟悉激素的各种副作用的处理。第32页,共38页，星期六，2024年，5月治疗2、胆碱酯酶抑制剂（1）改善症状的最有效方法（2）单独长期应用易致受体的萎缩（3）手术后超敏状态，宜减量应用。（4）疗效独到的“干涸疗法”。3、中药治疗4、难治型MG的综合治疗法正在探索之中第33页,共38页，星期六，2024年，5月治疗5、血浆置换疗法-移植于肾功能衰竭的治疗危象患者有呼吸困难时间约5-8小时后，症状明显改善副作用：心力衰竭、心律失常低血压休克第34页,共38页，星期六，2024年，5月治疗6、大剂量免疫球蛋白冲击疗法对象：所有重症肌无力患者方法：400毫克/公斤时间：5天疗效：症状在一周后明显改善第35页,共38页，星期六，2024年，5月免疫球蛋白治疗原理（1）抑制细胞因子和补体（2）中和自身抗体（3）阻断致敏T细胞对自身抗原的识别通过封闭Fc受体和Ig受体阻断巨噬细胞和B细胞的活化副作用发热皮肤网状青斑等输液反应治疗剂量400mg/kg,iv每日一次，5次为一疗程，一个月后可半量重复一次第36页,共38页，星期六，2024年，5月预后大多数MG患者药物治疗有效重症患者常死于吸入性肺炎等并发症第37页,共38页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第38页,共38页，星期六，2024年，5月关于重症肌无力诊治新进展定义重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。第2页,共38页，星期六，2024年，5月定义三个层面病变部位--------骨骼肌神经肌肉接头发病机制--------自身免疫临床表现--------波动性全身肌肉无力，疲劳后加重，休息后改善（随波逐流）第3页,共38页，星期六，2024年，5月历史1672-英国牛津生理学家ThomasWillis描述第一例MG的表现。1877-伦敦SameulWilks报道了第一例肌无力危象。上世纪初认识临床表现上世纪30年代定位于突触前膜上世纪60年代认为与自身免疫有关上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。第4页,共38页，星期六，2024年，5月流行病学人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见家族性病例少见第5页,共38页，星期六，2024年，5月神经肌肉接头的突触示意图第6页,共38页，星期六，2024年，5月神经肌肉接头的突触示意图第7页,共38页，星期六，2024年，5月突触示意胆碱乙酰化酶作用神经末梢冲动Ac+chAch突触前膜突触间隙突触后膜肌肉收缩Ach活动乙酰胆碱受体抗体Ach胆碱酯酶作用Ach-R第8页,共38页，星期六，2024年，5月临床表现1、全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最为多见2、症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重3、可以从一组肌肉无力开始，在一年至