神经肌肉接头电生理功能异常早于运动神经元损害的肌萎缩侧索硬化患者特点分析 .pdf

神经肌肉接头电生理功能异常早于运动神经元损害的肌萎

缩侧索硬化患者特点分析

【摘要】目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者副神经低频重复神经刺激(RN

S)阳性、但同侧胸锁乳突肌针极肌电图(EMG)结果正常病例的临床及电生理特

点，提高对这ALS患者疾病的认识。方法病例系列研究。收集解放军总医院

第一医学中心神经内科2016年6月至2022年8月诊治的同时进行副神经3HzRN

S和同侧胸锁乳突肌EMG检测的612例ALS患者病例资料，以副神经3HzRNS(+)

且具有同侧胸锁乳突肌EMG检测的267例病例作为研究对象，比较RNS(+)/EM

G(-)病例组和RNS(+)/EMG(+)病例组的临床指标差异，通过构建二项分布

多维统计模型定量分析主要影响因素及其影响强度。结果初次诊断时，副神经

3HzRNS(+)/同侧胸锁乳突肌EMG(-)97例占ALS患者的15.8%,占RNS(+)

病例的36.3%o这病例的副神经3HzRNS波幅递减幅度低于RNS(+)/EMG(+)

病例组［-14%(-19%,-12%)比-17%(-23%,-13%),P0.05］,上肢起病比例

(64.9%)和非确诊比例(28.9%)均高于RNS(+)/EMG(+)病例组(54.7%和1

3.5%,均P0.05)oALS功能量表修订版(ALSFRS-R)评分［40(37,42)分］、

体重指数(BMI)［23.8(22.025.4)kg/m2］和用力肺活量(FVC)［92.8%

(76.6%,103.8%)］均高于RNS(+)/EMG(+)病例组(P0.05)。多维统计

模型揭示，在RNS(+)/EMG(-)病例组中，上肢起病比例与下肢起病比例的比

值为1.04上肢起病比例与球部起病比例的比值为2.02下肢起病比例与球部

起病比例的比值为1.94,非确诊比例与确诊比例的比值为1.13o较高的ALSFRS

-R评分、BMI和FVC(%)对运动神经元电生理功能具有保护效应，ALSFRS-R

评分和BMI指数与FVC(%)的影响强度比值分别是3.37和1.14。结论副神经

3HzRNS(+)/同侧胸锁乳突肌EMG(-)病例组具有较小的RNS波幅递减幅度，

较高的上肢起病比例和非确诊比例。较高的ALSFRS-R评分、BMI指数和FVC(%)

对运动神经元电生理功能具有保护效应，影响强度是ALSFRS-R评分〉BMI指数〉

FVC(%)。

【关键词】肌萎缩侧索硬化；副神经；肌电图

有关肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosisALS)运动神经

元功能障碍的起始部位，目前存在“顺行性死亡(dying-forward)和“逆行

性死亡(dying-back)»两种假说［1-2］o既往一般认为ALS患者因谷氨酸

兴奋毒性导致从皮质锥体细胞到运动神经元顺行性变性［3］，肌电图检查可以

作为ALS下运动神经元病变的诊断依据。众多研究表明，ALS患者存在神经肌肉

接头受累，在低频重复神经刺激(repetitivenervestimulationRNS)时出

现复合肌肉动作电位波幅递减现象［4-8］oALS动物模型［9-11］、尸体解

剖［9］和影像学［12-14］研究进一步证实，神经肌肉接头(NMJ)功能退化是

ALS“逆行性死亡”的关键过程。在电生理方面，本课题组以往的两项回顾性研

%［5,15］分别发现3例和19例副神经3HzRNS波幅递减阳性,同侧胸锁乳突

肌运动单位电位及转颈、耸肩肌力均正常的ALS患者。这患者的检测结果为逆

行性死亡假说提供了电生理证据支持。然而，他们的临床和电生理特点鲜见报道。

本研究利用解放军总医院第一医学中心神经内科诊治的散发性ALS病例，收集整

理具有副神经3HzRNS波幅递减阳性，同侧胸锁乳突肌针极肌电图(electroniyo

graphyEMG)检测结果正常的ALS患者病例资料，研究这患者的临床和电生

理特点，以期提高对这患者疾病进展特点的认识o

对象与方法

一、对象