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儿童胆汁淤积性肝病的营养管理

【摘要】胆汁淤积性肝病是中国儿童肝病住院的重要原因，极大地影响了患儿的

营养状态和生长发育。胆汁淤积性肝病患儿多存在能量需求增多而摄入减少、营

养物质消化吸收不良、代谢异常等营养问题，导致疾病进展以及并发和病死率

的增加，临床需重视其营养管理，合理选择营养支持治疗的途径、方式以及营养

成分等，从而改善其营养状态及疾病预后。

【关键词】胆汁淤积性肝病；营养管理；儿童

胆汁淤积性肝病(cholestaticliverdisease,CLD)是一组由肝内外各

种病变导致的以胆汁淤积为主要表现的疾病。儿童CLD病因往往与成人不同，婴

儿期CLD常见原因包括胆道闭锁、希特林蛋白(Citrin)缺乏等遗传代谢性疾

病以及新生儿肝炎等，儿童CLD以肝豆状核变性、自身免疫性肝炎、原发性硬化

性胆管炎以及感染等更为常见。由于肝脏具有许多生理功能，在物质代谢中起至

关重要的作用，包括碳水化合物、蛋白质、脂肪以及维生素和矿物质，因此，在

CLD患儿中，可能出现各种营养物质消化吸收和代谢障碍，并且大部分为慢性病

程，故更容易出现营养不良，从而影响生长发育，并可能增加感染、腹腔积液、

肝性脑病等并发的风险［1］。改善CLD患儿的营养状态不仅可以促进生长发

育，还可以促进肝脏修复、提高机体免疫功能、增加肝移柩的成功率。本文将从

CLD患儿营养不良因素、营养需求、营养治疗的方式、代谢异常疾病的特定饮食

等方面进行论述。

1CLD患儿存在的营养问题

近几十年来，尽管儿童CLD在诊治方面取得了很大进展，但还是有一部分患

儿由于缺乏有效的治疗措施，逐渐进展为慢性肝病、肝硬化，甚至需要肝移植等。

营养问题在所有类型的CLD儿童中都很常见，高达80%的CLD患儿可发生蛋白质

能量营养不良、线性生长障碍、脂溶性维生素缺乏和肝性骨营养不良［2］。CL

D患儿营养不良潜在的发生机制涉及多个方面，原因如下。

1.1能量需求增多及摄入减少

慢性肝病患儿基础能量需求通常会增加，可能与肌肉质量和脂肪储备减少、

肝功能障碍，以及胆汁酸激活甲状腺激素导致慢性肝病患儿处于代谢亢进状态有

关，如胆道闭锁患儿的能量需求估计会增加约30%［3-4］o重度CLD婴儿，以

及合并腹膜炎、胆管炎、脓毒或食管胃底静脉曲张出血等并发时，能量需求

将进一步升高。另外，由于常存在味觉改变、厌食、恶心、呕吐和早饱等临床

状，CLD患儿的饮食摄入会明显减少［5］。因此，能量摄入和需求之间的不平

衡可能是CLD患儿营养不良的重要病理生理基础。

1.2消化吸收不良

胆汁淤积是由于胆汁形成障碍或胆汁排泄受阻，导致胆汁酸、胆红素滞留于

体内。生理条件下，通过胆汁分泌的胆汁酸进入小肠腔，帮助溶解脂肪酸、甘油

单酯、胆固醇等脂质，提高小肠上皮对脂肪的吸收能力。在发生胆汁淤积时，进

入肠道中的胆汁酸明显减少，导致脂肪吸收障碍，必需脂肪酸和脂溶性维生素（维

生素A、D、E、）缺乏的风险也随之增加，脂溶性维生素缺乏在CLD患儿中

发生率可达20%~30%［6］。除了脂肪和脂溶性维生素外，镁、锌、硒、钙和磷

酸盐缺乏在CLD患儿中也很常见；钙与未吸收的脂肪酸结合，形成难以吸收的钙

皂；维生素D缺乏也可能导致尿钙和磷酸盐排泄增多；低锌则与维生素A、白蛋

白水平降低有关；硒的吸收依赖于必需脂肪酸；若存在慢性失血，铁的储存量也

可能降低［4］。

1.3代谢异常

生理情况下，肝脏可通过糖原的合成和分解、糖异生等途径调节血糖水平，

维持血糖稳定。但CLD患儿由于肝功能受损，营养物质的消化、吸收、储存和利

用都会受到影响，造成肝脏糖异生能力和糖原储备的减少，因而容易发生低血糖

［7］oCLD患儿脂肪氧化增加，脂肪快速使用，可导致高胆固醇血和甘油三

酯水平降低。肝脏在人体蛋白质合成、分解和氨基酸代谢中起着重要作用。CLD

患儿蛋白分解增加，合成减少，使机体的蛋白代谢处于负平衡状态。由于肝脏氨

基酸代谢能力下降，血液中芳香氨基酸水平上升，而支链氨基酸(branchedch

ainaminoacids,BCAA)水平下降，提示骨骼肌中BCAA消耗增加［8］o

2CLD的营养支持治疗

2.1营养支持途径及方式

患儿