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临床常见疾病合理用药标准
获得性再生障碍性贫血
(国际疾病ICD10编码:D61.9)
一、概述
获得性再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA),简称再障,是由多种病因、多种发病机
制引起的以骨髓造血功能衰竭为特征的一种后天获得性综合病症,基础病理改变变为骨髓
造血干细胞及造血微环境损伤、骨髓脂肪化、红髓容量减少,导致全血细胞减少,临床常
见表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和实验室检查,可分为重型(急性)和非重型
(慢性)再生障碍性贫血。
在我国,再障是一种较常见的血液病。上世纪八十年代流行病学调查显示我国再障年发
病率为0.74/10万人口,男、女发病率分别为0.8/10万人口、0.68/10万人口,性别差异不显
著;据统计西方国家60岁以上人群发病率高达0.436/10万人口,我国非重型再障在60岁
以上男性和40岁以上女性也呈发病高峰;重型再障年发病率为0.14/10万人口,非重型再
障为0.6/10万人口,后者在国内更为常见。
二、诊断
(一)诊断依据
1.临床表现再障的主要临床表现为贫血、出血和感染。症状的轻重取决于血红蛋白、白细
胞、血小板减少的程度和速度,并提示了临床类型。
⑴重型再障(severeaplasticanemia,SAA)起病急、进展快、病程短。起病初期贫血常不
明显,主要表现为出血和感染,但随病情进展,头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状进行
性加重。重型再障患者几乎均有出血,除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体
表部位出血外,常有内部脏器出血,如呼吸道、消化道、泌尿道及眼底出血,特别严重地
是发生颅内出血,是患者死亡的常见原因。多数病例发病时存在感染,以口咽鼻部感染、
肺炎、皮肤疖肿、肛周感染、尿路感染较常见,严重者可发生败血症,病原微生物以大肠
杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等革兰阴性和阳性菌多见,部份病例还合并深部真菌感
染。严重感染往往加重出血倾向,可迅速导致死亡。
⑵非重型再障()起病缓、进展慢,病程持续较长。多数
non-severeaplasticanemia,NSAA
1
患者以贫血症状为主要表现,出血及感染发生较少,且症状一般较轻。出血多为皮肤、粘
膜等体表部位出血,脏器出血少见。感染类型以上呼吸道感染常见,病程中若合并严重感
染并持续高热,常常加重骨髓造血衰竭,从而进展为重型再障(重再型)。
II
2.血象典型表现为外周血全血细胞减少,少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少。贫血
较重,以重度贫血(血红蛋白30g~60g/L)常见,形态上多为正细胞正色素性贫血。网织
红细胞绝对值减少,重型再障网织红细胞比例常低于1%。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核
细胞、淋巴细胞绝对值减少,尤以中性粒细胞减少明显,重型再障时低于9。分类
0.5×10/L
中淋巴细胞比例相对增高。血小板计数常低于9,可使出血时间延长。
10×10/L
3.骨髓细胞形态学重型再障表现多部位骨髓增生减低,粒、红、巨核等髓系造血细胞明显
减少,非造血细胞(网状细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞、浆细胞等)增多,巨核细胞多
见缺如。非重型再障骨髓可有散在代偿性增生灶,多数病例仍表现骨髓增生减低,三系造
血细胞减少,其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更为明显,非造血细胞增加,比例50%;如
穿刺遇增生灶,骨髓可呈增生活跃,主要是红系代偿性增生,发育多停滞在晚幼红阶段,
并因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。外观上骨髓涂片油滴增多。镜下观察骨髓小
粒,非造血细胞比例大于50%,重型再障骨髓小粒以非造血细胞为主,非重型再障脂肪细
胞增多。
4.骨髓病理活检骨髓组织外观呈黄白色,基本病理改变为红
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