再障临床合理用药规范[5].pdf

临床常见疾病合理用药标准

获得性再生障碍性贫血

（国际疾病ICD10编码：D61.9）

一、概述

获得性再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA），简称再障，是由多种病因、多种发病机

制引起的以骨髓造血功能衰竭为特征的一种后天获得性综合病症，基础病理改变变为骨髓

造血干细胞及造血微环境损伤、骨髓脂肪化、红髓容量减少，导致全血细胞减少，临床常

见表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和实验室检查，可分为重型（急性）和非重型

（慢性）再生障碍性贫血。

在我国，再障是一种较常见的血液病。上世纪八十年代流行病学调查显示我国再障年发

病率为0.74/10万人口，男、女发病率分别为0.8/10万人口、0.68/10万人口，性别差异不显

著；据统计西方国家60岁以上人群发病率高达0.436/10万人口，我国非重型再障在60岁

以上男性和40岁以上女性也呈发病高峰；重型再障年发病率为0.14/10万人口，非重型再

障为0.6/10万人口，后者在国内更为常见。

二、诊断

（一）诊断依据

1.临床表现再障的主要临床表现为贫血、出血和感染。症状的轻重取决于血红蛋白、白细

胞、血小板减少的程度和速度，并提示了临床类型。

⑴重型再障（severeaplasticanemia,SAA）起病急、进展快、病程短。起病初期贫血常不

明显，主要表现为出血和感染，但随病情进展，头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状进行

性加重。重型再障患者几乎均有出血，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜）等体

表部位出血外，常有内部脏器出血，如呼吸道、消化道、泌尿道及眼底出血，特别严重地

是发生颅内出血，是患者死亡的常见原因。多数病例发病时存在感染，以口咽鼻部感染、

肺炎、皮肤疖肿、肛周感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，病原微生物以大肠

杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等革兰阴性和阳性菌多见，部份病例还合并深部真菌感

染。严重感染往往加重出血倾向，可迅速导致死亡。

⑵非重型再障（）起病缓、进展慢，病程持续较长。多数

non-severeaplasticanemia,NSAA

1

患者以贫血症状为主要表现，出血及感染发生较少，且症状一般较轻。出血多为皮肤、粘

膜等体表部位出血，脏器出血少见。感染类型以上呼吸道感染常见，病程中若合并严重感

染并持续高热，常常加重骨髓造血衰竭，从而进展为重型再障（重再型）。

II

2.血象典型表现为外周血全血细胞减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少。贫血

较重，以重度贫血（血红蛋白30g～60g/L）常见，形态上多为正细胞正色素性贫血。网织

红细胞绝对值减少，重型再障网织红细胞比例常低于1%。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核

细胞、淋巴细胞绝对值减少，尤以中性粒细胞减少明显，重型再障时低于9。分类

0.5×10/L

中淋巴细胞比例相对增高。血小板计数常低于9，可使出血时间延长。

10×10/L

3.骨髓细胞形态学重型再障表现多部位骨髓增生减低，粒、红、巨核等髓系造血细胞明显

减少，非造血细胞（网状细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞、浆细胞等）增多，巨核细胞多

见缺如。非重型再障骨髓可有散在代偿性增生灶，多数病例仍表现骨髓增生减低，三系造

血细胞减少，其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更为明显，非造血细胞增加，比例50%；如

穿刺遇增生灶，骨髓可呈增生活跃，主要是红系代偿性增生，发育多停滞在晚幼红阶段，

并因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。外观上骨髓涂片油滴增多。镜下观察骨髓小

粒，非造血细胞比例大于50%，重型再障骨髓小粒以非造血细胞为主，非重型再障脂肪细

胞增多。

4.骨髓病理活检骨髓组织外观呈黄白色，基本病理改变为红