病例报道：转移性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例.docx

转移性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

关键词:肾脏；上皮样血管平滑肌脂肪瘤；肝转移；诊断；治疗

1病史摘要

患者男性，57岁。2020年12月因体检发现左肾包块于我院行肾脏增强MRI，提示左肾占位。于我院进一步诊治，行肾动脉CTA及CTU，提示左肾肿瘤、左肾静脉内瘤栓形成。术前考虑为左肾肿瘤、左肾静脉内瘤栓形成，于2020年12月23日行“经腹腔镜左肾切除术＋左肾静脉瘤栓取出术”。术后病理表现:1.(左肾)考虑上皮样血管平滑肌脂肪瘤(高危进展型)，不排除染色体易位相关性肾细胞癌，肿瘤侵犯实质、肾盂、肾被膜、肾门周围脂肪组织及神经束，肾静脉内见瘤栓。2.肾门血管断端及输尿管断端阴性。3.肾门淋巴结1枚未见肿瘤成分；免疫组化结果:CD10(灶＋)Vimentin(部分＋)Pax-8(-)PCK(-)CK8/18 (-)Desmin(-)Myogenin(-)Melan-A(＋)；建议会诊。

2021年4月于我院行肝胆胰脾增强MRI示肝内多发转移灶(较大的位于肝右后叶下段，大小约3.2cm)，给予口服依维莫司（10mg,每日一次）治疗。2021年5月于我院复查提示肝右叶转移瘤较前缩小，继续口服依维莫司（10mg,每日一次）治疗。

2021年7月因咳嗽咳痰于我院住院治疗，行胸部CT提示双肺改变考虑感染性病变，部分间质性病变，给予抗感染、加强营养等对症治疗；行肝胆胰脾增强MRI提示肝内多发转移灶，部分病灶较前进展，给予口服依维莫司（10mg,每日一次）治疗，症状好转出院。2021年9月再次出现咳嗽咳痰伴低热于我院行胸部CT提示双肺感染，部分间质性改变，病灶较前进展，给予激素抗炎、抗生素抗感染治疗，我院呼吸科会诊:患者双肺间质性改变原因不明，建议完善免疫指标相关检测明确原因，继续抗炎、抗感染治疗。但患者拒绝行免疫指标相关检测。痰培养阴性。复查肝胆胰脾双肾MRI平扫＋增强提示肝内多发转移灶，病灶较前进展，继续口服依维莫司（10mg,每日一次）治疗。症状好转出院。

2021年12月因纳差、乏力于我院住院治疗，症状逐渐加重，偶有干咳，伴活动后气喘，偶有剑突下隐痛，停用依维莫司，暂予以营养支持对症治疗。患者反复发热，炎症指标升高，痰培养和血培养均为阴性，复查胸部CT提示双肺感染，有些间质性改变，比以前吸收得更多。给予退热、抗感染治疗。复查肝胆胰脾双肾增强磁共振提示肝内多发转移灶，病灶较前明显增多、增大，提示肿瘤进展，考虑依维莫司治疗失败。后续建议口服索拉非尼靶向治疗以控制病情进展，病人同意。现患者病情好转，于2022年1月7日出院。随访期间患者服用索拉非尼1个月后停用，以中药治疗为主。

2讨论

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioidangiomyolipoma，EAML)是肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)一种较为罕见的亚型。2004年世界卫生组织(WorldHealthOrganization，WHO)泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类[1]将EAML单独列为一类肿瘤，定义其为一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。EAML主要以上皮样细胞增生为特点，同时具有经典AML的三种成分，脂肪成分少，由Mai等[2]于1996年首先报道。随着对肾脏EAML的不断了解，国内外文献报道此肿瘤的病例也越来越多，但以个案报告居多。肾恶性EAML的诊断目前还没有统一的标准，但诊断为恶性病变的病例一定有远处转移[3]，主要的转移部位是肺和肝脏。杨胜利等[4]曾报道肾脏EAML术后4年肺转移1例，病例中患者术后4年出现双肺多发结节，且经病理检查及免疫组化提示转移性肾脏上皮样血管平滑肌瘤，随访3个月，患者症状加重且出现除肺部以外转移病灶，据此诊断为恶性病变。我院该病例患者于2020年12月经手术证实为肾EAML，术后4个月出现肝脏多发转移，恶性肾EAML诊断明确。关于恶性肾EAML的治疗是当前一大难点，目前仍然以手术切除为首选手段，但术后是否进行化疗、放疗或者分子靶向治疗尚无明确的标准，有待进一步研究。我院该病例患者随访期间虽服