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非特异性间质性肺炎的临床特征及鉴别诊断
非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitial
pneumonia,NSIP)是间质性肺炎的一种类型,1994年Katzenstein
和Fiorelli首次提出NSIP这一概念,用于描述难以分类的间质性肺
炎,经过多年的研究,目前认为NSIP是一种独立的疾病(病理类型)。
NISP可以是特发性的,也可继发于感染(如人免疫缺陷病毒)、
身免疫性疾病如结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD)、
药物性肺损伤和有机粉尘的吸入等,称为继发性NSIPo原因不明者
称之为INSIP,属于特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitial
pneumonia,IIP)家族的成员。与普通型间质性肺炎(usual
interstitialpneumonia,UIP)相比,NSIP相关研究较少。本文整
理了NSIP的临床特征和鉴别诊断要点。
一、病理特征
在病理组织学上,NSIP是时相较为一致的间质性肺炎,以肺泡
间隔淋巴细胞和浆细胞浸润为特征,有胶原纤维组成不同程度的纤
维化与慢性炎症相混合,其主要病理学特征可概括为肺间质不同程
度的炎症和纤维化。根据肺间质炎细胞的数量和纤维化的程度,将
NSIP分成以下两型:即富于细胞型和纤维化型,前者间质以慢性炎
性细胞浸润为主,可伴少量纤维化;后者间质以纤维化为主,可伴
少量炎性细胞浸润。
二、临床特征
NSIP发病年龄范围为26〜73岁(平均52岁),女性多于男性,
9%NSIP患者无吸烟史。起病隐匿或呈亚急性经过,主要症状为渐
进性呼吸困难和咳嗽,持续数周至数月;也可出现发热、体重减轻、
流感样症状。如果出现CTD,患者可能会出现口干、眼干、关节痛、
关节肿胀、肌痛、吞咽困难、皮肤变化或其他特征。体格检查方面,
可能在肺底闻及细湿啰音,还可能存在风湿病的特征,如皮肤变化、
关节肿胀等。NSIP对糖皮质激素有不同程度的反应,纤维化型反应
与UIP相近,预后差。
三、疑似NSIP的评估
A临床评估:详细的病史和体格检查评估很重要,包括患者空
气抗原暴露史、用药史、辐射暴露史、HIV暴露风险、CTD症状以
及家族史的评估。并考虑进行相关实验室检查,若怀疑与CTD有关,
应进行适当血清学评估,存在HIV暴露风险,可考虑进行HIV检测。
A肺功能测试:包括肺活量测定,以评估症状是否与阻塞性或
限制性模式有关;肺容量,一氧化碳弥散量(DLCO)测定,以检查
气体交换情况;以及6分钟步行测试,以检查静息或运动时的缺氧
情况。用力肺活量(FVC)和DLCO的监测有助于评估疾病进展和临
床症状相关性,以及对治疗的反应。79%NSIP患者存在限制性通气
功能障碍。
A影像学检查:NSIP患者的HRCT表现包括双肺弥漫对称性、
以双肺下叶和胸膜下为主的阴影;网格阴影或磨玻璃密度影;牵拉
性支气管扩张/细支气管扩张和(或)下叶容积减少;通常不伴有
蜂窝肺。
A肺活检可有助疾病确诊,但并不总是必要进行。是否需要活
检必须在临床背景下仔细评估,包括是否存在已确定的潜在病因以
及肺损伤的严重程度及患者个体情况等。
四、鉴别诊断
UIP:UIP的肺气肿发生率较高,发病平均年龄较大,好发于
男性和吸烟者;而NSIP的肺气肿发生率较低,发病平均年龄相对
较小,好发于女性患者。UIP与纤维化型NSIP的鉴别非常困难。蜂
窝样改变和(或)成纤维细胞弥漫聚集提示为UIP,纤维型NSIP的病
理特征是均匀一致的炎性细胞浸润伴不等量的纤维化可见成纤维
细胞局灶性分布,蜂窝改变发生率不等,较UIP明显低。在诊断UIP
较困难的病例中,Katzenstein等强调各种病变共存是非常重要的
征象。
A过敏性肺炎:急性或亚急性过敏性肺炎的典型影像学特征包
括以双肺上叶分布为主的小叶中心结节。组织病理学方面,巨细胞
和不良肉芽肿以细支气管为中心分布。慢性过敏性肺炎可能具有更
多的纤维化特征,因此应尝试通过临床病史等进一步评估鉴别。
A脱屑型间质型肺炎:是一种吸烟相关的ILD,约30%的NSIP
患者可见肺泡腔内斑片状的巨噬细胞聚集(DIP样灶),其主要特
点为:多有吸烟史;约1/4患者的HRCT显示肺基底部和胸膜
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