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干燥综合征继发肺轻链沉积病的临床病理特点回顾分析

【摘要】目的分析干燥综合征(Sjogren^ssyndrome,SS)继发的肺轻链沉

积病(pulmonarylightchaindepositiondisease,PLCDD)患者的临床、影

像及病理特征，提高疾病认识水平。方法回顾性分析2009年至2023年中国医

学科学院北京协和医学院北京协和医院病理诊断的23例PLCDD患者临床资料，

筛选出其中11例SS继发的PLCDD,患者中位年龄51岁，年龄范围36旨4岁，1

0例为女性，1例为男性，总结本病的临床、影像及病理特征。结果11例高分

率CT(HRCT)均表现为双肺多发结节，10例可见囊性病变，6例囊壁或囊内可

见血管伴行。11例患者显微镜下均表现为肺组织内无定形均质粉染物质沉积，

刚果红染色阴性，血管壁受累常见，且伴多少不等的淋巴、浆细胞浸润及多核巨

细胞反应，6例伴有囊形成，1例伴肺淋巴瘤。11例均未发现肺外脏器受累。10

例接受激素和(或)免疫抑制剂治疗，1例1年后更换为硼替佐米联合地塞米松

(BD)方案，平均随访50个月，5例临床和(或)HRCT稳定，2例HRCT缓解，

2例HRCT进展。结论SS继发的PLCDD多见于中年女性，常局限于肺；HRCT以双

肺多发结节和薄壁囊为特征；病理表现为刚果红阴性的非淀粉样物质沉积及SS

相关肺间质改变；总体预后较好，少数需警惕淋巴瘤。

【关键词】肺；轻链沉积病；干燥综合征；囊

轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是由淋巴浆细胞

肿瘤或增殖性疾病导致免疫球蛋白轻链在组织或脏器内沉积，引起器官功能受损

的罕见疾病。LCDD常为多系统受累，最常累及肾、心脏、肝脏等，多就诊于血

液科或肾内科。发生于肺部的少见，其可以是系统性LCDD的一部分，也可单独

累及肺，后者多就诊于呼吸科。由于缺乏其他器官受累的证据，甚至在血、尿中

的轻链蛋白检测也均为阴性，病理刚果红染色也表现为阴性，造成临床及病理诊

断困难。目前国内仅2篇文献报道1-2],且涉及病理的内容较少。本文回顾

性分析11例干燥综合征（Sjdgren,ssyndrome,SS）继发的肺轻链沉积病（p

ulmonarylightchaindepositiondisease,PLCDD）患者的临床病理资料，总

结病例特点，复习相关文献，以提高临床及病理医师对该类疾病的认识水平。

对象与方法

1.资料收集：回顾性有哪些信誉好的足球投注网站中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理

科电子信息系统，共获取2009年9月至2023年7月病理诊断为PLCDD的23例

患者临床病理资料，筛选出其中SS继发的PLCDD患者11例，年龄36、74岁（中

位年龄51岁），其中10例为女性，1例为男性。SS诊断符合2002年美国-欧

洲共识会议（AECG）和（或）2016年美国风湿病协会（ACR）/欧洲抗风湿病联

盟（EULAR）分类标准，所有病理切片均由2位高级职称病理医生重新阅片。

2.方法：所有标本经4%甲醛溶液固定，石蜡包埋，常规制片，HE染色后在

光镜下观察，刚果红染色后在光镜及偏振光镜下观察。7例标本进行了免疫组织

化学染色（EnVision两步法），一抗为AE1/AE3、CD3、CD20、CD21、CD38、CD

138、Bel-2、Bel-6、Ki67、k、入；刚果红染色偏振光镜下出现苹果绿双折

光，为阳性，未出现为阴性。

结果

1.临床资料：所有患者均首诊于呼吸科，既往9例存在SS病史，本次入院

后新确诊SS2例，发病至确诊SS时间最长20年（0^240个月，平均53个月）。

7例存在口干和（或）眼干表现，11例抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性，3例唇

腺病理淋巴细胞灶Nl,3例腮腺造影阳性，2例角膜染色阳性，1例唾液流率低

下。4例患者无呼吸系统症状，为体检发现肺部异常就诊于呼吸科，3例间断性

咳嗽，2例活动后气促，2例间断性咯血，2例间断性发热（表1）。

2.实验室检查：8例患者行血和（或）尿游离轻链（Freelightchain,FL

C）检测，FLC-k和（或）入升高6例，均正常2例；k:入正常5例，升高2

例，降低1例。9