骨髓增生异常综合征MDS.pptxVIP

骨髓增生异常综合征;;;;;;;历史;病因及发病机制;;;男士香水;;;分型及临床表现;FAB分类（1982）;Auer小体;;;MDS年WHO修订分型;难治性血细胞降低伴单系病态造血（RCUD）;临床表现;试验室检验;;3不成熟前体细胞异常定位;四。造血祖细胞体外集落培养;;诊疗;

MDS诊疗标准

;;诊疗中几个问题;;;REAB-1图示成熟中性粒细胞核低分叶（假Pelger-Huet核）和细胞浆低颗粒化。;RCMD粒细胞生成障碍血涂片3个双核中性粒细胞高倍显示同一涂片中一个无分叶核中性粒细胞。;

诊疗MDS时应注意几个问题

病态造血:

病态造血是诊疗MDS关键形态学特征，但不是

MDS所特有。病态造血除形态学外还应有量异

常，WHO提出病态细胞≥该系细胞10%为显著

病态，有利于诊疗MDS。

如无形态学依据，或假如某系细胞中发育异常者

不足10%，那么定义该系细胞处于病态造血要非

常慎重。

血液学改变不显著而有克隆性染色体改变或癌基

因突变等可早期诊疗MDS。;以往认为诊疗MDS最少2系髓系细胞病态有意义，WHO对1系血细胞降低和1系病态者亦可诊为MDS如只有贫血和单纯红系病态RA。

MDS-U此病易与粒细胞降低及特发性血小板降低混同。

;诊疗中几个问题;诊疗和判别诊疗

判别诊疗;预后评分系统;;;;;治疗;去铁治疗;去铁治疗;免疫抑制剂应用：有报道应用免疫抑制剂治疗低增生、原始细胞不增多MDS。惯用有甲基强松龙(mPSL)、环孢素A(CsA)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。

化疗：

①小剂量化疗和单药治疗MDS,因为剂量小，毒副作用轻，有一定临床疗效，适适用于年纪较大、不适适用标准剂量治疗患者。

②标准剂量联合化疗，适适用于年纪相对较轻、没有严重心肺疾病高危MDS患者。惯用急性髓细胞白血痛诱导化疗方案治疗高危MDS(RAEB)。从汇报文件看，标准刑量联合化疗治疗高危MDS，完全缓解率多数在50％60％，中数生存时间多为6个月至l2个月.如CAG方案

;新治疗药品

;去甲基化治疗;5-阿扎胞苷（Azacitidine，AZA）和5-阿扎-2?-脱氧胞苷（Decitabine，地西他滨）可降低细胞内DNA总体甲基化程度，并引发基因表示改变。两种药品低剂量时有去甲基化作用，高剂量时有细胞毒作用。阿扎胞苷和地西他滨在MDS治疗中详细???量方案仍在优化中。高危MDS患者，是应用去甲基化药品适宜对象；对于低危患者并发严重血细胞降低和/或输血依赖，也是去甲基化药品治疗适当对象。疗程增加可提升AZA或地西他滨治疗有效率。。

;细胞毒性化疗

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造血干细胞移植

造血干细胞移植治疗MDS：临床研究表明，异基因造血干细胞移植是治疗MDS有效伎俩。低危型疗效优于高危型。HLA相合亲属供者移植优于HLA相合非亲属供者移植。高危型患者，尤其是相对年轻、核型正常者应尽早行造血干细胞移植治疗。应用小移植(非清髓性移植)治疗，患者年纪能够放宽到70岁。应用异基因造血干细胞移植治疗，是唯一能使MDS得到治愈一个伎俩，从8O年代早期开始用造血干细胞移植治疗MDS，患者存活时间最长者已经靠近2O年。

;;;;疗效判断标准;;;复习思索题;

试验室检验

谢谢