心肌病诊疗和治疗建议专家讲座.pptxVIP

重视病因诊疗和针对病因治疗

—《中国心肌病诊疗与治疗提议》解读;心肌病定义变迁;

各种病因引发一组非均质心肌病变，包含心脏机械和电活动异常，常表现为心室不适当肥厚或扩张，病因各种多样，但遗传性很常见。;原发性心肌病

病变仅局限在心脏心肌

继发性心肌病

心肌病变是全身多器官病变一部分

;原发性心肌病;扩张型心肌病（DCM）

肥厚型心肌病（HCM）

致心律失常性右室心肌病（ARVC）

限制型心肌病（RCM）

未定型心肌病;病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性

有心电紊乱和重构尚无显著心脏结构和形态改变，如遗传背景显著WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。;心肌病诊疗与治疗提议;心肌病病因诊疗;HCM病因诊疗;肥厚型心肌病

已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关;ARVC病因诊疗;;ARVC磁共振???像;LVNC病因诊疗;Jenni,Retal.Heart;86:666-671;Copyright?BMJPublishingGroupLtd.;应激性心肌病病因诊疗;Tako-TsuboCardiomyopathy;Tako-TsuboCardiomyopathy;扩张型心肌病定义;病因和分类;发病机制;临床诊疗;临床诊疗-强调病因诊疗;临床常见继发性DCM;临床常见继发性DCM;心肌病针对病因探索性治疗;其它探索性治疗;治疗目标;病因治疗;药品治疗;早期阶段;表1惯用β-受体阻滞剂参考剂量;表2惯用ACEI参考剂量;中期阶段;晚期阶段;药品治疗;非药品治疗;外科治疗;针对病因探索性治疗;探索性治疗方法——免疫学治疗;β-受体阻滞剂

抗β1-受体抗体介导心肌细胞损害，早期进行美托洛尔治疗，会得到更加好疗效

适合用于心率快、室性心律失常，抗β1-受体抗体阳性病人

剂量：美托洛尔12.5mgBid，逐步增加到美托洛尔缓释片50～200mgqd;钙拮抗剂

地尔硫卓治疗DCM适合于该病早期

药理机制：干预抗体介导心肌损害和保护心肌

剂量：地尔硫卓30mgtid

;地尔硫卓治疗DCM后心脏影像改变;探索性治疗方法——免疫学治疗;DCM本身抗体免疫吸附治疗;探索性治疗方法——免疫学治疗;DCM病理生理机制与治疗;