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重视病因诊疗和针对病因治疗
—《中国心肌病诊疗与治疗提议》解读;心肌病定义变迁;
各种病因引发一组非均质心肌病变,包含心脏机械和电活动异常,常表现为心室不适当肥厚或扩张,病因各种多样,但遗传性很常见。;原发性心肌病
病变仅局限在心脏心肌
继发性心肌病
心肌病变是全身多器官病变一部分
;原发性心肌病;扩张型心肌病(DCM)
肥厚型心肌病(HCM)
致心律失常性右室心肌病(ARVC)
限制型心肌病(RCM)
未定型心肌病;病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性
有心电紊乱和重构尚无显著心脏结构和形态改变,如遗传背景显著WPW综合征,长、短QT综合征,Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。;心肌病诊疗与治疗提议;心肌病病因诊疗;HCM病因诊疗;肥厚型心肌病
已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关;ARVC病因诊疗;;ARVC磁共振???像;LVNC病因诊疗;Jenni,Retal.Heart;86:666-671;Copyright?BMJPublishingGroupLtd.;应激性心肌病病因诊疗;Tako-TsuboCardiomyopathy;Tako-TsuboCardiomyopathy;扩张型心肌病定义;病因和分类;发病机制;临床诊疗;临床诊疗-强调病因诊疗;临床常见继发性DCM;临床常见继发性DCM;心肌病针对病因探索性治疗;其它探索性治疗;治疗目标;病因治疗;药品治疗;早期阶段;表1惯用β-受体阻滞剂参考剂量;表2惯用ACEI参考剂量;中期阶段;晚期阶段;药品治疗;非药品治疗;外科治疗;针对病因探索性治疗;探索性治疗方法——免疫学治疗;β-受体阻滞剂
抗β1-受体抗体介导心肌细胞损害,早期进行美托洛尔治疗,会得到更加好疗效
适合用于心率快、室性心律失常,抗β1-受体抗体阳性病人
剂量:美托洛尔12.5mgBid,逐步增加到美托洛尔缓释片50~200mgqd;钙拮抗剂
地尔硫卓治疗DCM适合于该病早期
药理机制:干预抗体介导心肌损害和保护心肌
剂量:地尔硫卓30mgtid
;地尔硫卓治疗DCM后心脏影像改变;探索性治疗方法——免疫学治疗;DCM本身抗体免疫吸附治疗;探索性治疗方法——免疫学治疗;DCM病理生理机制与治疗;
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