心肌疾病与心包疾病.pptxVIP

编号;掌握心肌病（原发性）的临床表现、诊断和治疗原则；掌握心肌炎的临床特征、诊断和治疗原则；

熟悉特异性心肌病的病因、诊断和治疗原则；

了解心肌疾病的分类及发病机制。;

WhatisCardiomyopathy？

;心肌疾病

（Cardiomyopathy）;;遗传性心肌病：;

谷**，男，35岁。

发现心脏扩大2年，胸闷、憋喘1年，加重1天。

;患者于2年前体检时发现心脏大，未在意，亦未行系统诊治。于两年前因劳累突然出现胸闷、憋喘，咳嗽、咳粉红色泡沫痰，无胸痛等症状，立即就诊于当地医院，检查时发现心脏普大，给予纠正心衰对症治疗后病情好转。

此后病情反复发作，劳累或感冒可诱发，并逐渐出现厌食、乏力、腹胀、双下肢浮肿，均经住院治疗后好转。于1天前劳累后胸闷、憋喘加重，夜间有憋醒，自服药物（不详）无好转，为求进一步诊治来我院。病重以来，饮食、睡眠欠佳，尿量减少（24小时800ml左右）。

既往史否认高血压、冠心病史。无烟、酒嗜好。

;

入院体查：T：36.5℃R：22次/分P120次/分，BP110/70mmHg，心前区无隆起，心尖搏动位于第6肋间左锁骨中线外侧1cm处，心率120次/分，律齐，未闻及杂音，颈静脉充盈，腹部膨隆，肝肋下三横指，双下肢重度水肿。

;实验室检查：BNP4900pg/ml。

其余化验检查均正常。

;胸片CT示：

心脏增大，

心包及胸腔积液

肺淤血，

提示心衰

合并右下肺感染可能。

;心脏彩超示：1.全心扩大，室壁运动减弱；2.少量心包积液及胸腔积液；3.左室舒张收缩功能减退，EF28%。

;影像学检查

胸片;;是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病

-较为常见:我国发病率13-84/10万

-病因多样

-临床表现:心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死

-预后差:确诊后5年生存约50%，10年生存为25%

;编号;扩张型心肌病（DCM）：病理;;心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。

心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。;附壁血栓;;显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）

同时可见明显的黑色的细胞核

伴有心肌间质性纤维化;临

床

表

现;症状

①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状

体征

①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征;编号;编号;编号;编号;编号;编号;;;编号;编号;编号;

“一大”心室腔明显扩大

“二小”二尖瓣开放幅度小

二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小

“三薄”室间隔及左室后壁多变薄

“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱

;编号;编号;编号;编号;编号;编号;;编号;编号;编号;编号;编号;编号;编号;编号;编号;编号;酒精性心肌病

围生期心肌病

心动过速性心肌病

致心律失常性右心室心肌病

心肌致密化不全

心脏气球样变

缺血性心肌病;编号;编号;编号;编号;编号;编号;编号;患者丁某，男，50岁。

活动后胸闷、胸痛3年。;患者3年前出现活动后咽干、胸闷不适，劳累加重并伴有胸痛，休息5分钟左右可控制，无放射痛，在当地医院诊断为慢性咽炎、反流性食管炎，给予药物对症治疗，效果欠佳。患者自发病以来神志清，精神可，夜间睡眠可，食欲正常，大小便正常，体重无明显改变。;否认高血压、糖尿病等病史。

否认家族性遗传性疾病病史。;T：36.2℃，P：64次/分，R：16次/分，BP：122/66mmHg

双肺呼吸音清，未及干湿啰音；心前区无异常隆起或凹陷，心浊音界不大，心率64次/分，律齐，第3-4肋间可闻及收缩期4/6级吹风样杂音；双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。;LDL-C3.37mmol/L（2-3.36）

TC5.68mmol/L（2.8-5.85）

TG1.58mmol/L（0.56-1.7）

BS5.33mmol/L（3.9-6.1）

肝功、肾功、血生化、凝血指标及三大常规、胸部X线均正常。;;心脏超声;患者诊断是什么？病因是什么？

该病有什么病理改变？

需和哪些疾病相鉴别?

如何治疗？

;肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy;定义：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年和运动猝死的最主要原因之一

分类：

梗阻性HCM

非梗阻性HCM

预后

青少年和运动猝死的最主要原因之一

少数进展为终末期心衰

少数出现心衰、房颤和栓塞