噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗.pptx

噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第1页

定义噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），是一个以发烧、全血细胞降低、肝脾肿大、黄疸、肝功效损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征临床综合征噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第2页

病因分类原发性HLH（家族或遗传性HLH）继发性HLH，又称反应性噬血细胞综合征（RHS）感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、原虫等恶性肿瘤相关HLH：尤其T细胞淋巴瘤胶原血管病相关HLH噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第3页

HLHFamilialHemophagocyticLymphohistiocytosis(FHLH)PrimaryHLHInfectionAssociatedHemophagocyticSyndrome(IAHS)SecondaryHLH（SHLH）VAHS噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第4页

流行病学SHLH可发生于任何年纪人群FHLH主要见于儿童（尤其＜1岁）FHLH年发生率为1.2/百万儿童M=F有报道夏季多发与遗传、感染、肿瘤和本身免疫病相关似乎存在地理和种族差异近年来，EBV-HLH日益受到重视噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第5页

病因与发病机制噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第6页

Infection-associatedHLH

DevelopsastheresultofinfectionViral(mostcommon),bacterial,fungal,parasitesOfteninimmunocompromisedhosts(HIV,oncologic,Crohn’sdisease)噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第7页

年美国CDC收录感染相关HLH文件报道病毒Adenovirus（6）CMV（7）Dengue（7）EBV（16）HAV（5）、HBV（1）、HCV（1）Herpessimplex（4）HIV（11）HHV-6（4）、HHV-8（1）InfluenzaA(antigenictypeH1N1)（1）Measles（2）ParainfluenzatypeIII（1）ParvovirusB-19（9）Rubella（1）Varicellazoster（4）噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第8页

年美国CDC收录感染相关HLH文件报道细菌Bacterialsepsissyndrome（7）Brucellamelitensis（3）Chromobacteriumviolaceum（1）Chlamydiapsittaci（1）Coxiellaburnetii（2）Ehrlichiasp.（4）Mycoplasmapneumoniae（2）Orientiatsutsugamushi（1）Rickettsiaconorii（1）SalmonellaTyphi（8）Mycobacteriatuberculosis（6）噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第9页

年美国CDC收录感染相关HLH文件报道真菌Aspergillussp.CandidaalbicansCryptococcusneoformansHistoplasmacapsulatumPenicilliummarneffeiPneumocystiscariniiTrychophytonbeigelii噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第10页

年美国CDC收录感染相关HLH文件报道寄生虫Babesiamicroti（2）Leishmaniasp.（3）Plasmodiumfalciparum（4）Toxoplasmagondii（1）Strongyloidesstercoralis（1）Borreliaburgdorferi（1）Leptospirasp.（1）Treponemapallidum（1）噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第11页

发病机制各种HLH共同发病机制是T/NK细胞免疫调整功效异常，体内细胞因子（TNFα、IFNγ、IL-1等）过多，引发单核巨噬细胞增殖而且功效亢进，造成多脏器功效损害；不过各种原因引发T/NK细胞异常分泌细胞因子确实切机制仍不清楚噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第12页

感染相关HLH可能发病机制噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗第13页

FamilialHLHHereditarytransmitteddisorderAutoso