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湖南医科大学附属第三医院前言u

湖南医科大学附属第三医院病理解剖1、典型法乐氏四联症的主要病变：为继发病变。u

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湖南医科大学附属第三医院病理解剖uuuu闭房间

湖南医科大学附属第三医院病理解剖uu以是瓣叶、瓣下何部位的复合uh大多数狭窄位于漏斗部(约占50%)，h部分则为漏斗部与肺动脉瓣狭窄合并存在(约占30%)，h少数位于肺动脉瓣(约占10%)及漏斗下区。

湖南医科大学附属第三医院血流动力学1、几个概念：ctetralogyo右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻，通过肺动脉口的血流阻力小于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的左向右分流，患者不出现紫绀，称为非紫绀型法乐氏四联症。

湖南医科大学附属第三医院血流动力学1、几个概念：只有室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右室肥大而无主动脉骑跨肺动脉瓣狭窄时，狭窄程度不随心动周期的变化而变化，狭窄口面积的大小在心动周期各个时相基本保持不变n)：与肺动脉瓣狭窄时的固定性梗阻不同，右室漏斗部的狭窄是动力性梗阻。右室漏斗部的狭窄程度随心动周期的变化而变化，右室漏斗部狭窄段的面积随右室收缩而明显变小，狭窄段的面积在心动周期各个时相有明显变化

湖南医科大学附属第三医院血流动力学2、法乐氏四联症的血流动力学特征：右室流出道的狭窄程度h如果右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻，通过肺动脉口的血流阻力小于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的左向右分流，患者不出现紫绀，即形成所谓非紫绀型法乐氏四联症；h如果右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较重，通过肺动脉口的血流阻力大于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的右向左分流，动脉血氧饱和度明显下降，患者出现明显的紫绀。

湖南医科大学附属第三医院血流动力学h所有增加心肌收缩和心率以及减少右室容量的药物、动作和活动，均可加重右室漏斗部狭窄h任何降低心肌收缩力和心率以及增加增加右室容量的药物、动作和活动，均可减轻右室漏斗部狭窄h在收缩期中，肺动脉瓣狭窄的瓣口面积变化较小，而右室漏斗部狭窄段的面积则随右室收缩而明显减小，因此这两种狭窄将产生收缩期血流速度的不同变化

湖南医科大学附属第三医院血流动力学u非限制性室间隔缺损的存在使右室收缩压不可能明显超过左室收缩压，从而使右室避免了过高的压力负荷。这种室间隔缺损对于右室压力负荷的保护性作用，解决了为何法乐氏四联症的患者在儿童期较少出现右心衰竭。

湖南医科大学附属第三医院影像超声心动图(一)、M型超声心动图也可异向。探及，则肺动的瓣曲线

湖南医科大学附属第三医院影像超声心动图(二)、二维超声心动图隔的垂直距。大。

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湖南医科大学附属第三医院多普勒超声心动图室间隔缺损处出现双向分流信号h等容收缩期，左室压力上升速度高于右室，出现短暂的左向右分流h整个射血期，左室和右室压力达到平衡，因此无分流发生h等容舒张期，右室压力下降速度低于左室，出现短暂的右向左分流h舒张中晚期，左室压力又高于右室，因此又出现左向右分流

湖南医科大学附属第三医院多普勒超声心动图右室流出道出现收缩期射流信号至肺动脉瓣狭窄现肺动脉瓣狭

湖南医科大学附属第三医院多普勒超声心动图肺动脉内出现双向低频的湍流信号其他血流异常室舒的A波增高及右房内三主动脉瓣

湖南医科大学附属第三医院多普勒超声心动图2、连续多普勒超声心动图h频谱呈负向，单峰，占据收缩期h最大射流速度升高，常大于4米/秒h频谱加速时间明显长于减速时间h加速肢呈内凹，减速肢则下降陡峭，整个频谱形态类似于匕首状，明显异于肺动脉瓣狭窄时的外凸形曲线形态h狭窄程度较轻，频谱轮廓较为清晰h狭窄程度较重，由于通过右室流出道的血流量减少，频谱灰度减低，常难以记录到完整的频谱轮廓

湖南医科大学附属第三医院多普勒超声心动图2、连续多普勒超声心动图匕首状频谱h收缩早期，由于右室漏斗部横截面积较大，流速较小，频谱加速肢上升较缓h收缩中期，随着右室的收缩，右室漏斗部横截面积迅速减小，因而流速增大，频谱的加速肢急速上升至峰值h收缩晚期，随着右室压力下降，流速迅速降至零线

湖南医科大学附属第三医院多普勒超声心动图h三尖瓣返流的频谱，h部分患者的左室流出道内可探及主动脉瓣返流的信号。h部分患者的右室流出道内可探及肺动脉瓣返流的信号。

湖南医科大学附属第三医院多普勒超声心动图3、彩色多普勒血流显像主动脉血流异常h收缩期可见右室流出道血流通过室间隔缺损进入主动脉，显示为蓝色h左室流出道的血流进入主动脉，显示为红色h红蓝双色流在主动脉根部互相汇合进入升主动脉

湖南医科大学附属第三医院多普勒超声心动图室间隔缺损口出现双向分流束h等容收缩期见一红色血流自左室经室间隔缺损处流向右室h等容舒张期见一蓝色血流自右室流向左室h舒张中晚期又可见一