小肠间质瘤专题知识讲座专家讲座.pptx

包头市肿瘤医院;患者男55岁。CT号：52664

主诉：左下腹隐痛十余日。

现病史：十余日前，无显著诱因出现左下腹部隐痛，无发烧、恶性、呕吐、腹胀，腹泻及粘液血便，行肠镜检验提醒未见异常。行彩超检验发觉左下腹部腊肠样肿物，为深入治疗来我院就诊，门诊以“腹腔肿瘤”收入院，发病以来，精神可，食欲正常，无显著消瘦、乏力等症状。查体“腹平软，肝脾未触及，左下腹部压痛可疑，肠鸣音正常。;项目代号项目名称结果参考值单位

AFP甲胎蛋白2.760-10.9ng/ml

CEA癌胚抗原1.460-10.0ng/ml

CA199糖类抗原1993.040-37.0U/ml

CA72-4癌抗原72-42.960-6.89U/ml;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质???专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;小肠间质瘤专题知识讲座;手术经过：取下腹正中切口入腹，探查见腹腔内无积液，肿物位于盆腔直肠与膀胱之间，起源于空肠，由空肠壁外生性生长，肿物显著侵及直肠与膀胱，行肿物与盆腔脏器分离，行于小肠肿瘤壁左右各5.0cm切除小肠及肿瘤，选术中冰冻，行小肠-小肠吻合术。;肉眼所见：

冷冻送检盆腔不规则肿物3cmX3cmX2cm，切面灰粉色，质较嫩，常规送检肠管一段长5.5cm，肠管外壁可见3cmX3cmX3cm肿物，与肠管粘连，切面灰粉色，质较嫩。肿物坏死严重。

病理诊疗：

小肠：间质瘤，核分裂1-3/10HPF

肠管上下切端均未见瘤组织残留

免疫病理：CD117(+)CD34(-);小肠分组:

（1）十二指肠羽毛状粘膜皱襞

（2）近段空肠

（3）远段空肠

（4）近段回肠

（5）中段回肠

（6）远端回肠

形态及功效：

连续性排列；均匀、整齐；推进性蠕动；肠壁柔软、活动度好；7～9小时排空;小肠正常影像解剖;胃肠道间质瘤;分布

胃60%-70%

小肠20%-30%

结直肠10%

胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜5%

47%GIST诊疗时伴有转移性病变

;症状

GIST症状与肿瘤部位、大小和生长方式相关

最常见症状是腹部隐痛不适

50%-70%患者腹部可触及包块

浸润到消化道腔内表现为溃疡或出血，大约1/3患者可出现胃肠道出血

少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸

;GISTCT影像学特点：

含有黏膜下肿瘤特点，通常是发生于肌层，向腔内外生长，境界清楚肿块，圆形、椭圆形或分叶状，对周围组织浸润相对轻微，多表现边缘清楚压迫、推挤征象。

肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊变。

部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征”，表现为直径大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内。

肿块多富于血供，增强后不均匀强化，可显示点条状供血血管，内部坏死、液化区因无强化愈加显示清楚。

可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。

跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡边缘可形成火山口样改变。

;诊疗标准：

光学镜下组织病理学特点：

由梭形细胞或上皮样细胞或二者混合组成胃GIST70%-80%由梭形细胞组成，20%-30%由上皮样细胞为主；小肠GIST多由梭形细胞组成,如以上皮样细胞为主，提醒恶性可能

;诊疗标准

免疫组织化学染色病理学标准

含有上述光镜下特点

CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%）

60%-70%伴有CD34染色阳性

穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病理信息而决定深入治疗情况下

;GIST：恶性潜能评定;恶性征象：

①解剖部位：约70％胃GIST多倾向于良性，而约50％小肠GIST多倾向于恶性.

②年纪较大（＞50岁），肿瘤较大，肿瘤最大径＞10cm(小肠5cm),内部有坏死，提醒肿瘤恶性倾向.

③肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、腹膜、肝脏转移均提醒恶性.

④肿瘤组织有丝分裂率＞(5～10)/50高倍镜视野（肠道＞1/50高倍镜视野），高度提醒恶