心肌病的分类及诊治剖析课件.pptVIP

心肌病的诊断与治疗北京积水潭医院心内科

心肌病的定义心肌病临床表现

心肌疾病的分类——当代心肌病分类遗传性综合征

心肌疾病的分类混合型心肌病

心肌疾病的分类(美国2006年)获得性心肌病

内容特征解剖学血动学特征解剖学血动学碍

扩张型心肌病内容

扩张型心肌病定义

epidemiology

扩张性心肌病病因散发性–持续性病毒感染与自身免疫反应家族性：–遗传因素：

扩张性心肌病病理1.肉眼:2.镜下

l这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。l很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”）

心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张.

?显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）?同时可见明显的黑色的细胞核?伴有心肌间质性纤维化

扩张性心病病理生理1.血液动力学改变:R体循环淤血肺循环淤血LCOCI组织器官灌注不足2.附壁血栓：肺栓塞体循环栓塞

扩张性心肌病临床表现1.进行性心力衰竭2.各种心律失常：3.栓塞4.猝死：

扩张性心肌病检查方法1.X-ray2.ECG:

扩张性心肌病检查方法3.超声心动图（UCG）

echocardiogram???

扩张性心肌病检查方法心脏放射性核素检查：心导管检查：冠脉造影：心内膜心肌活检：、

扩张性心肌病化验检查

扩张性心肌病诊断

扩张性心肌病诊断标准①②③大于

扩张性心肌病排除标准

扩张性心肌病鉴别诊断uuu

扩张性心肌病急性心肌梗塞

糖尿病性心肌病扩张性心肌病

扩张性心肌病风湿性瓣膜病

扩张性心肌病治疗一.病因治疗：

扩张性心肌病治疗二.药物治疗：u早期阶段u中期阶段u晚期阶段洋地黄

扩张性心肌病的治疗栓塞的预防：改善心肌代谢：

扩张性心肌病的治疗三.非药物治疗l再同步化治疗（CRT）l外科治疗：

HypertrophicCardiomyopathy（HCM）

generalcondition梗阻性非梗阻性猝死心力衰竭

180/10万

pathology大体解剖特征表现是：非对称性组织学

?左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。?有大约一半的病例是家族性的。?也可能引发猝死。

室间隔心肌明显非对称性肥厚

肥厚型心肌病-病理生理----受阻SAM征舒张功能障碍

肥厚型心肌病-症状部分患者可无症状,由体检或猝死后尸检发现

肥厚型心肌病-体征杂音增强杂音减弱，

肥厚型心肌病-检查增大不明显

肥厚型心肌病主要诊断标准

肥厚性心肌病的次要诊断标准

肥厚性心肌病排除标准

临床确诊HCM标准（1）（2）（3）（4）（5）

梗阻性HCM无梗阻性HCM

u主要危险因素u心脏骤停u自发性持续性室性心动过速u未成年猝死的家族史；u晕厥u运动后血压反应异常u左室壁或室间隔厚度超过或等于30mm；u流出道压力阶差超过50mmHgu次要危险因素

肥厚型心肌病-治疗一.药物治疗?-阻滞剂钙拮抗剂（非二氢吡啶类）ACEI或ARB抗凝抗心律失常治疗：抗心衰治疗(晚期)

肥厚型心肌病-治疗二、非药物治疗u介入治疗---经皮室间隔化学消融u双腔起搏治疗u外科手术治疗

HCM的随访

RestrictiveCardiomyopathy

限制性心肌病特征早期晚期病因

限制性心肌病病理及病生理临床表现酷似缩窄性心包炎心电图扩

RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。

限制性心肌病实验室检查超声心动图诊断治疗

特殊类型心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病致心律失常性右心室心肌病心肌致密化不全心脏气球样变

ARVC

ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy心壁菲薄。（ICD)。

右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换gecimeninaortionoftheRVwall.

AlcoholicCardiomyopathy

MainPoints病史类似扩张型心肌病X-rays超声心动图心电图各种

PeripartumCardiomyopathy

Mainpoints栓塞发生率高

心肌炎

感染性病毒经肠道：柯萨奇B（40%）埃可经呼吸道：流感病毒其他：细菌衣原体支原体立克次体螺旋体寄生虫

病原学非感染性心肌受损机制肌

病毒性心肌炎-临床表现症状体征

病毒性心肌炎-分期

病毒性心肌炎-实验室检查白细胞血沉血清心肌损伤标记物免疫功能异常心电图X线示超声心动图

心肌炎-实验室检查核素心肌显像病原学检查

心肌炎－病毒性心肌炎诊